主诉 病史

患者女，60岁，因头皮斑块60年,出现糜烂、出血4年于2009年2月来我院就诊。患者出生时头皮即有一拇指甲盖大小斑块,边缘略隆起，表面无毛发，此后几十年皮损渐增大至栗子大小。4年前理发时皮损处不慎碰破，数日后结痂，痂皮易脱落，后皮损中央破溃、结痂反复发生，近1年来皮损破溃处不再结痂，遗留糜烂面，常有少许渗出物。患者无明显自觉症状。近1年来患者在多家医院诊治，曾行皮肤病理活检，未明确诊断，病情亦无好转，遂来我科就诊。起病以来，患者一般情况好，饮食睡眠及大小便均正常。 既往史：“高血压”20余年，现血压控制良好。16年前因子宫肌瘤行“子宫切除术”，否认肝炎、结核、糖尿病史。否认食物药物过敏史。个人史：生长于北京，无外地久居史，否认特殊嗜好。月经婚育史：16年前已行“子宫切除术”，适龄婚育，育有2女，爱人及女儿均体健。家族史：否认家族中类似患者及家族遗传病史。

查体 辅查

系统检查未见明显异常。皮肤科检查示右侧头皮顶部可见一直径约2.0cm×2.5cm大小黄红色斑块,表面无毛发，其内有一0.5 cm×0.8 cm大小红色糜烂面,易出血, 斑块边缘稍隆起，周围可见肤色丘疹。 实验室及辅助检查：血、尿常规、肝肾功能无明显异常。胸片示双肺纹理粗；心电图示窦性心动过缓，T波改变。 皮损组织病理检查：1）头皮黄红色斑块处：表皮角化过度，棘层不规则肥厚，真皮内大量分化成熟的皮脂腺及慢性炎症细胞浸润（图2A）；2）头皮斑块糜烂面处：表皮浅表溃疡形成，真皮内可见与表皮相连的基底样细胞条索或团块，以及许多大小不一的管腔和囊腔（图2B），其上皮由两层细胞组成，内层细胞呈高柱状，外层细胞呈立方形，间质内许多浆细胞浸润（图2C），有的基底样细胞团块周围可见收缩间隙（图2D）。

诊断 处理

诊断：皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤和基底细胞癌 治疗：整形外科手术切除。

随访 讨论

皮脂腺痣（Nevus sebaceus ，NS)又称器官样痣，最常见于头皮及面部，多为单一损害。本病常在出生时或出生后不久发生，表现为一局限性表面没有毛发的斑块，轻度隆起，呈粉红色或黄色[1]。 NS含不成熟的毛胚芽结构，在青春期由于激素水平的影响，毛胚芽发生分化，其中大部分分化为成熟的皮脂腺，少数情况下可以分化为各种附属器肿瘤（包括毛囊、皮脂腺、顶泌汗腺的肿瘤）、上皮组织肿瘤或间叶组织肿瘤[2, 4]。本病的肿瘤转化率为10%至20%[3]，但其恶变的概率很低[5]。以前的观点认为基底细胞癌（Basal cell carcinoma ,BCC）是NS最常并发的恶性肿瘤，但目前认为以前所报道并发的BCC实际上均为毛母细胞瘤（trichoblastomas,TB）[6]。Cribier等研究了596例NS，认为NS最常并发的肿瘤为乳头状汗管囊腺瘤(syringocystadenoma papilliferum,SCAP)和TB，并发BCC仅占病例数的0.8％[6]。NS最常并发一种肿瘤，但也可并发两种或两种以上肿瘤，有作者报道一例皮脂腺痣并发了5种肿瘤，包括皮脂腺癌、基底细胞癌、毛发腺瘤、毛母细胞瘤和乳头状汗管囊腺瘤[7]，是迄今为止并发肿瘤种类最多的病例。本例患者特殊之处为，其在单发NS的基础上并发了SCAP和BCC，国内尚无相关报道。由于SCAP可向BCC转变，临床上也可模拟BCC的表现，且NS 、SCAP和BCC三种皮损中均可检测到PTCH基因，因此有作者推测SCAP可能是NS向BCC转变过程的中间阶段[8]。我们推测本例中的BCC可能由SCAP转变而来。 治疗方面，由于NS有恶变可能，许多作者建议患者青春期前将其预防性手术切除[3]。但有作者认为NS并发肿瘤常出现在患者40岁以后，且恶变几率实际上很低，因此预防性切除并不合适，只需临床密切随访[5]。 参考文献 [1] Nakai K, Yoneda K, Moriue J, et al. Sebaceoma, trichoblastoma and syringocystadenoma papilliferum arising within a nevus sebaceous[J]. J Dermatol, 2008,35(6):365-367. [2] Premalata CS, Kumar RV, Malathi M, et al. Cutaneous leiomyosarcoma, trichoblastoma, and syringocystadenoma papilliferum arising from nevus sebaceus[J]. Int J Dermatol, 2007,46(3):306-308. [3] Terenzi V, Indrizzi E, Buonaccorsi S, et al. Nevus sebaceus of Jadassohn[J]. J Craniofac Surg, 2006,17(6):1234-1239. [4] 杨励, 王雷, 高天文. 皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤及管状乳头状顶泌汗腺腺瘤[J]. 临床皮肤科杂志, 2006,35(11):717－718. [5] Munoz-Perez MA, Garcia-Hernandez MJ, Rios JJ, et al. Sebaceus naevi: a clinicopathologic study[J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2002,16(4):319-324. [6] Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. Tumors arising in nevus sebaceus: A study of 596 cases[J]. J Am Acad Dermatol, 2000,42(2 Pt 1):263-268. [7] Miller CJ, Ioffreda MD, Billingsley EM. Sebaceous carcinoma, basal cell carcinoma, trichoadenoma, trichoblastoma, and syringocystadenoma papilliferum arising within a nevus sebaceus[J]. Dermatol Surg, 2004,30(12 Pt 2):1546-1549. [8] Askar S, Kilinc N, Aytekin S. Syringocystadenoma papilliferum mimicking basal cell carcinoma on the lower eyelid: a case report[J]. Acta Chir Plast, 2002,