主诉 病史

患儿女，4d。生后不久出现呼吸急促，反应差，皮肤黄染、皮疹入院。

查体 辅查

查体：全身斑丘疹，腋窝淋巴结增大。肝脾肿大。 辅查：白细胞高，红细胞与血小板减少，肝酶升高。CRP 35.33。总胆升高，直胆及间胆均高。胆汁酸增高。

诊断 处理

处理：外院曾予光疗、抗感染、输注丙球等，呼吸好转，但肝脾仍进行性增大，血常规无改善。入院后予泰能抗感染，护肝。皮疹及黄染消退。直接抗人球蛋白试验阳性。B超示肝脾大，腹股沟淋巴结肿大。皮肤活检：表面被覆鳞状上皮，真皮浅毛细血管增生。淋巴活检见边缘窦内组织细胞样细胞增生。免疫组化：CD1a,S-100,CD3,CD20,MPO嗜酸性粒细胞均阳性 诊断：新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

随访 讨论

确诊后患儿家属放弃治疗。目前主要治疗方案多为强的松加长春新碱。本例患儿皮肤活检未见朗格汉斯细胞，但淋巴结活检可见。提醒各位同行重视淋巴结活检的重要性。 10.3760/cma.j.issn.1007-9408.2015.06.013