血栓性血小板减少性紫癜-医联

主诉病史

主诉：发现双侧大腿瘀斑1月，加重并发热、意识障碍1周。现病史：患者女，48岁，1月前无明显诱因发现双侧大腿瘀斑，患者遂到当地卫生院就诊，查血常规提示血小板减少（具体不详），考虑ITP（特发性血小板减少性紫癜），予升血小板处理，效果欠佳。后患者解数次黑便，曾到当地医院就诊，查大便潜血阴性，血小板 21*10^9/L，考虑ITP，予激素、丙球治疗3天，复查血小板 13*10^9/L。1周前患者出现发热，最高体温达38.2℃，伴咳嗽、有痰不能咳出，随后患者出现意识障碍。家属为进一步治疗来我院就诊，查头部CT未见异常，免疫检查未见破碎红细胞。予输血小板、血浆、止血、激素、丙球等治疗，今患者意识状态模糊，可简单应答。

查体辅查

体查：T：37.2℃ P：65次/分 R：17次/分 BP：135/53mmHg 。全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射及调节反射均存在。颈软，颈静脉无怒张。心肺腹体查未见明显异常。四肢活动正常。双下肢无水肿。生理反射正常，病理反射未引出。辅查：血常规：WBC 8.27*10^9/L,N 0.749,RBC 2.09*10^12/L,PLT 19*10^9/L。D-D 7.84mg/L,PT 14.5s,APTT 20.9s,Fbg 3.40g/L 。尿常规：尿蛋白(干化学) 弱阳性( +/- ) ，尿胆原(干化学) 阳性( 1+ ) ，尿隐血(干化学) 阳性( 2+ ) ，红细胞 (RBC) 阳性( 1+ ) ；白细胞分类+异常红/白细胞形态检查：中性分叶粒细胞NEUT% 0.840 ↑，RBC大小不均 + ，RBC异形碎片 1.5% ，其它见2%盔形红细胞；急诊生化组合：尿素UREA 9.0mmol/L ↑，乳酸脱氢酶LDH 486U/L ↑，脂肪酶LIPA 378U/L ↑；阵发性睡眠性Hb尿组合未见异常；直接抗人球蛋白试验(Coombs)：阴性( ― ) 。

诊断处理

诊断：血小板减少、意识不清查因：血栓性血小板减少性紫癜？治疗：血浆置换（新鲜冰冻血浆1500ml+20%人血白蛋白50ml+0.9%NS 200ml）X3组，甲强龙 40mg 静滴 qd，予大剂量丙种球蛋白20g ivdrip qd，他格适+罗氏芬抗感染治疗。

随访讨论

随访：患者经血浆置换治疗后，神志转清，对答切题，无烦躁不安。讨论：本例患者考虑TTP（血栓性血小板减少性紫癜）的理由如下：1.血小板减少性紫癜，血象有破碎红细胞，血生化有LDH升高；2.有神经精神症状；3.病史中有发热；4.肾脏有肾功BUN升高,尿常规有异常等损害表现；5.出凝血检查有出血时间延长,无典型DIC改变。TTP为一种罕见的微血管血栓-出血综合征，由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。典型的TTP具有五联症（微血管病性溶血性贫血、血小板减少与出血倾向、神经精神异常、肾损害、发热），鉴于血栓性血小板减少性紫癜预后凶险，有学者认为认为只要具备微血管病性溶血性贫血，血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP，应尽快开始治疗，首选血浆置换疗法。