主诉 病史

患者，女，29岁，因左下肢出现肿胀性斑块2月，于2014年5月28日来我院就诊。2月前，患者全身瘙痒，左下肢小腿屈侧出现一约2.5cm*2.cm大小的肿胀性斑块，淡红色，有浸润感，疑诊为脂膜炎。局部皮损逐渐消退，颜色变暗。3周后在肿块的右侧再次出现类似皮损。患者发病期间无发热、咳嗽、关节痛等。近1年患者有过敏性哮喘，患者否认食物和药物过敏史，否认乙肝、结核等传染病史及密切接触史，否认家族性肿瘤性疾病及遗传病史。

查体 辅查

发育正常，营养中等，各系统检查无异常。皮肤科：左下肢小腿屈侧近腘窝处见一约2.5cm*2.0cm的肿胀性斑块，表面暗红色，质地柔韧，有浸润感。在斑块的右侧有一类似皮损，约3.0cm*2.5cm，淡红色。两处皮损局部温度略高，均无压痛。实验室检查：血常规检查嗜酸性粒细胞计数0.62*10^9/L（正常值0.05*10^9-0.5*10^9/L），嗜酸性粒细胞百分比6.84%（正常值0.5%-5%）。皮肤病理检查：表皮大致正常，真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞，少许淋巴细胞浸润，见巨细胞。

诊断 处理

诊断：嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30mg每日1次，雷公藤20mg每日3次进行治疗，患者皮损减轻，目前随访中。

随访 讨论

嗜酸性脂膜炎是指嗜酸性粒细胞显著浸润与皮下脂肪组织，临床罕见，病因不明。该病可能是一种病理模式而不是一个独立的疾病，可继发于多种局部和系统性疾病，如节肢动物叮咬、免疫复合物性血管炎、结节性红斑、血液疾病、链球菌等细菌感染、蛔虫症、恶性肿瘤如B和T细胞淋巴瘤、结节性多动脉炎等。在罕见的情况下，肌内注射苄星青霉素、低分子肝素钠等药物也可引起嗜酸性脂膜炎。迟发型超敏反应被认为是这些反应的原因。此外，有关嗜酸性脂膜炎的复发与肝吸虫感染有关的病例，Perez C曾有过报道。 嗜酸性脂膜炎的临床表现多样，可为丘疹和斑块，亦可表现为紫癜脓疱和溃疡，但以皮下结节最常见。本病需与嗜酸性粒细胞增多症、嗜酸性蜂窝织炎、嗜酸性筋膜炎等进行鉴别：①嗜酸性粒细胞增多症表现为血液及（或）骨髓嗜酸性粒细胞持续增多，真皮血管周围嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润，血管壁见内皮细胞增生、官腔闭塞，皮下脂肪组织变化不明显。②嗜酸性蜂窝织炎病变部位主要在真皮，表现为弥漫的嗜酸性粒细胞浸润，可有淋巴细胞和浆细胞，病理学特点为“火焰现象”，图像以局灶性纤维蛋白样坏死的胶原为中心，由嗜酸性粒细胞的碎屑构成的无定性或者颗粒状物质覆盖在这些肿胀变性的纤维上，周围绕以嗜酸性粒细胞、大而淡染的组织细胞及异性巨细胞呈栅栏状排列。外周血及骨髓嗜酸性粒细胞增多。③嗜酸性筋膜炎的病变部位，主要在筋膜，真皮一般不受累，表现为筋膜明显增厚、纤维化，筋膜内以嗜酸性粒细胞浸润为主，伴淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞浸润。多数患者对糖皮质激素治疗效果较好。对嗜酸性脂膜炎，Winkelmann等推荐足量糖皮质激素至少治疗6个月，免疫抑制剂环孢菌素有效。 本例患者近1年有过敏性哮喘，可能与嗜酸性脂膜炎的诱发有关。临床表现为全身瘙痒后出现的下肢肿胀性的红斑，血常规检查见嗜酸性粒细胞计数及百分比增高，病理学检查见大量嗜酸性粒细胞浸润脂肪间隔，糖皮质激素联合雷公藤治疗有效，患者诊断明确，治疗疗效还需进一步随访。 综上，嗜酸性脂膜炎在临床罕见，病因不明。该病并不是一种独立的疾病，而是多种疾病的中间病理过程，可继发于局部或系统性疾病。组织病理学检查显著的特点是嗜酸性粒细胞浸润脂肪组织，同时可有淋巴细胞、组织细胞的浸润，也可伴有脂肪间隔的增厚、小叶坏死。确诊需要组织病理学检查。 DOI：10.3969/j.issn.1674-8468.2014.06.025