患者女,61岁,因口唇、肢端出现灰褐色斑疹4年余于2011年4月来我院就诊。患者4年前无明显诱因于下唇部位出现多发灰褐色斑疹,皮损逐渐增大、增多,渐累及颊粘膜、舌部、双手多个手指、右足1趾及趾甲。皮损无任何症状。起病以来,饮食睡眠好,大小便无异常,体重无明显改变。既往史: 起病前无明确服用化疗药物、米诺环素、抗疟药和中药等药物史,否认腹痛、便血等消化道症状,否认重金属接触及过度日光暴露史。个人史及家族史无特殊。
体格检查:一般情况好,系统查体未见明显异常。皮肤科检查:下唇、双侧颊粘膜、舌部可见多发大小不一灰褐色斑疹及斑片,境界不清。右手2、3指尖及指腹、右足1趾腹可见多发点状灰褐色斑疹。右足1趾甲可见纵行灰褐色条带。 组织病理学检查(下唇灰褐色斑疹):表皮轻度角化不全,棘细胞层轻度增厚,基底层色素增加,真皮浅层轻度嗜碱性变。 实验室检查:血尿常规、肝肾功能、血清皮质醇及促肾上腺皮质激素检测无异常。小肠镜及结肠镜检查无异常。
诊断:Laugier-Hunziker综合征。 治疗及随访:予调Q开关755 nm翠绿宝石激光(美国赛诺秀公司)治疗,光斑直径3mm,能量密度8.0 J/cm2,每次治疗间隔3个月,治疗2次后皮损基本消退。随访3年皮损未见复发。
Laugier-Hunziker综合征(LHS)是一种少见的唇部、口腔黏膜和指(趾)甲色素沉着性疾病,由Laugier and Hunziker于1970年首先报道[1]。本病临床上表现为无症状性灰褐色或灰黑色斑疹,圆形、卵圆形或不规则形,可散发或融合,皮损边界清楚或模糊[2, 3]。最常累及的部位包括唇部(特别是下唇)、颊黏膜、硬腭和指(趾)甲,但,但牙龈、舌头、软腭、喉部、指趾、手掌、颈部、腹部、外阴也可受累[2, 4]。本病不伴发内脏疾病包括胃肠道息肉或肿瘤[5]。 LHS临床上易被误诊为Peutz-Jegher综合征(PJS),需注意鉴别。PJS为常染色体显性遗传疾病,约60%患者有家族史,皮损一般在出生时或出生后不久发生,常累及腔口周围皮肤或口唇、口腔黏膜。PJS还常伴发胃肠道息肉,临床上有腹痛、腹泻等消化道症状[6],通过这些要点可鉴别二者。本病还需与Addison病、Albright综合征、维生素B12缺乏、获得性纵向黑甲、放疗、药物(包括米诺环素,抗疟药,化疗药等),吸烟、扁平苔藓、神经纤维瘤病、AIDS、豹斑综合征等多种可引起皮肤黏膜和指、趾甲色素斑的疾病鉴别[4]。 本病病程慢性,常进行性加重,自然消退者罕见。由于本病皮肤、黏膜和指(趾)甲色素沉着斑均不会恶变为黑素瘤,因此一般不需治疗,但患者常因影响美观而强烈要求治疗。目前已应用过的治疗方法包括液氮冷冻、调Q开关Nd:YAG激光、调Q-开关翠绿宝石激光和Er:YAG激光[7-10]。调Q-开关翠绿宝石755nm激光可选择性地作用于本病表皮基底层色素颗粒,使色素颗粒受热碎裂。本例患者对调Q-开关翠绿宝石755nm激光治疗反应良好,获得极好的美容效果,提示该激光可作为本病的常规治疗方法加以推广。 参考文献 [1] Laugier P, Hunziker N. [Essential lenticular melanic pigmentation of the lip and cheek mucosa]. Arch Belg Dermatol Syphiligr, 1970,26(3):391-399. [2] Nikitakis NG, Koumaki D. Laugier-Hunziker syndrome: case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol, 2013,116(1):e52-58. [3] 马东来, 刘克英, 李军, 等. Laugier-Hunziker综合征. 临床皮肤科杂志, 2006,35(12):757-759. [4] Wang WM, Wang X, Duan N, et al. Laugier-Hunziker syndrome: a report of three cases and literature review. Int J Oral Sci, 2012,4(4):226-230. [5] Yago K, Tanaka Y, Asanami S. Laugier-Hunziker-Baran syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2008,106(2):e20-25. [6] Ma DL, Vano-Galvan S. Hyperpigmentation in Laugier-Hunziker syndrome. CMAJ, 2011,183(12):1402. [7] Ferreira MJ, Ferreira AM, Soares AP, et al. Laugier-Hunziker syndrome: case report and treatment with the Q-switched Nd-Yag laser. J Eur Acad Dermatol Venereol, 1999,12(2):171-173. [8] Zuo YG, Ma DL, Jin HZ, et al. Treatment of Laugier-Hunziker syndrome with the Q-switched alexandrite laser in 22 Chinese patients. Arch Dermatol Res, 2010,302(2):125-130. [9] Sheridan AT, Dawber RP. Laugier-Hunziker syndrome: treatment with cryosurgery. J Eur Acad Dermatol Venereol, 1999,13(2):146-148. [10] Ergun S, Saruhanoglu A, Migliari DA,