主诉 病史

患者,男,39岁,农民。3个月前首次出现劳累后 右髋部疼痛、肿胀,休息后减轻,劳动后或晨起加重, 未做特殊检查,自行口服双氯芬酸片治疗(每次25 mg,每天3次),服药后疼痛时轻时重。近6 d来疼 痛、肿胀较前明显加重,口服止疼药物无效,无法下地 行走。

查体 辅查

体格检查:脊柱胸椎节段明显后凸畸形,伸屈活动明显受限。右下肢较健侧肢体短缩约4 cm,无外旋畸形。骨盆x线显示两侧骶髂关节间隙消 失,右侧髋臼发育不良,髋臼骨质破坏,股骨头、股骨 颈消失，c t示右侧髋臼前后壁、内侧壁骨 质破坏明显,以溶骨性破坏为主,右侧股骨头、股骨颈 消失[图1(2)至图l(4)];MRI可见右髋部软组织肿 物影,成混杂T1、T2信号,右侧髂骨、髂骨内侧软组织 及股骨远端可见他脂肪抑制高信号影,关节腔可见 液体信号[图l(5),图1(6)]。

诊断 处理

初步排除 肿瘤和梅毒性髋关节炎,诊断为疑似大块骨溶解症, 但不能完全排除恶性病变。患者要求 一期行右侧全髋关节置换术。术中见患者右侧股骨 头、股骨颈完全消失,髋臼前后、内侧壁骨质破坏。最终诊断强直性脊柱炎合并右侧股骨头、股骨颈溶骨症

随访 讨论

大块骨溶骨症是种罕见疾病，全世界报道不超过300例，其特征为具有自限性, 受累骨进行性溶解吸收,且无成骨能力。