主诉 病史

患者，女，６２ 岁。 因“阵发性血压升高１０ 年，加重６ 个月，发现左肾上腺占位２ 个月”入院。 患者１０ 年前无明显诱因开始出现发作性血压升高，发作时伴全身震颤、心悸、大汗，多于凌晨４ ～５ 点发作， 血压最高达１７５／５５ ｍｍＨｇ，先后服用硝苯地平、厄贝沙坦片等，血压可以控制在１５０／６０ ｍｍＨｇ 左右。６ 个月前症状加重，发作频率增加。患者因胃痛于当地 医院就诊，Ｂ 超检查示左侧肾上腺区低回声占位。腹部增强ＣＴ 检查：左侧肾上腺前方不规则肿块，大小约４．５ ｃｍ×２．５ ｃｍ×３．９ ｃｍ，与左侧肾上腺体部分界不清，增强扫描动脉期边缘强化，门脉期造影剂向内充填，延迟期为均匀高密度，腹膜后占位考虑良性病变可能。腹部MＲ 检查：腹主动脉左前方肿块，边缘清晰光滑，Ｔ１ＷＩ 呈低信号，Ｔ２ＷＩ 呈明显高信号，腹膜后占位性病变考虑为嗜铬细胞瘤可能（图１）。

查体 辅查

辅助检查：促肾上腺皮质激素６４．０ ｐｍｏｌ／Ｌ，２４ ｈ 尿游离皮质醇５．４ ｎｍｏｌ。钾４．３ ｍｍｏｌ／Ｌ，肾素（立位） ０．７ μｇ／（Ｌ· ｈ），血管紧张素（立位） ３７．８ ｎｇ／Ｌ，醛固酮（立位） ３３６．８ ｐｍｏｌ／Ｌ。２４ ｈ 尿儿茶酚胺：去甲肾上腺素１０３．０ ｎｍｏｌ，肾上腺素９．８ ｎｍｏｌ，多巴胺１８．９ ｎｍｏｌ。奥曲肽显像检查：腹主动脉左前方生长抑素受体稍高表达。

诊断 处理

诊断：左侧嗜铬细胞瘤。 治疗：服用酚苄明５ ｍｇ，２ 次／ｄ，血压控制在１３０／６０ ｍｍＨｇ。在全麻下行腹腔镜下左侧肾上腺肿瘤切除术，术后未服用任何降压药物，血压维持在１２０～１３８／５０～７２ ｍｍＨｇ。病理检查：肿瘤剖面可见血窦和血管，光镜下可见密集的毛细血管，排列紊乱，部分血管扩张充血呈海绵状，诊断为海绵状血管瘤（图２）。

随访 讨论

术后随访５ 个月，患者血压、心率平稳，无肿瘤复发。 肾上腺海绵状血管瘤是良性病变，预后良好。对于直径＞６ ｃｍ 的肿瘤，手术目的是明确肿瘤良恶性，减轻肿瘤压迫症状或防止破裂出血。对于直径＜６ ｃｍ 的肿瘤，可以等待观察，定期随访。对于突发破裂出血的肿瘤，可行选择性血管栓塞术或肿瘤切除术。推荐手术方式为腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，对于巨大肾上腺血管瘤可行开放手术，术中应尽量保留正常肾上腺组织。