主诉 病史

患者，女，37岁，因反复全身起水疱、脱屑5年，加重1月入院。2002年无明显诱因出现口腔溃疡、疼痛，继之面部出现无痛性水疱。曾在当地被误诊为“皮炎、湿疹、银屑病”等，多次服“中药”治疗。偶有好转，但反复发作，2005N年以天疱疮予“强的松”4mg/d治疗，症状逐日好转，口腔溃疡及皮疹消失。于2007年6月减量至12.5mg/d时复发。自行停用强的松改服中药，症状逐日加重，全身出现水疱、糜烂和大片鳞屑。

查体 辅查

查体：头面颈躯干弥漫性成片油腻性鳞屑和痂疹，四肢散在少许松弛性水疱及大疱，尼氏征阳性，大部分疱破露出淡红色糜烂面，有少许渗出，异味明显。病理检查：表皮内大疱，大疱位于角质层下，疱内有松解的棘细胞。病理诊断：落叶型天疱疮。

诊断 处理

诊断：落叶型天疱疮 治疗：予高维生素、高蛋白流质饮食。局部视皮疹情况分别予以油剂、糊剂和粉剂治疗。沐浴用1/5000高猛酸钾液，口服甲基强的松龙60mg/d、甘草酸苷80mg/d，静滴头孢哌酮舒巴坦钠6.0mg/d、复方氨基酸250ml/d、林格氏液500ml/d、血浆200ml/d治疗。住院期间病情有反复，加用环磷酰胺冲击两次，得以控制后出院。出院后继续以环磷酰胺冲击治疗，两天一次，共14天。

随访 讨论

讨论：落叶天疱疮是少见皮肤病，多发于30-50岁，本例患者临床和病理都比较典型。治疗主要以糖皮质激素，抗感染和支持治疗，一般预后较好。DOI：1008-8164（2007）04-0009-01.