主诉 病史

患者女性，13岁，1周前于腹部出现脱皮皮疹，呈进行性加重蔓延，最终累及全身(包括脸、手和脚)。她还出现了双眼结膜炎并伴有脓性分泌物。否认发热史，排尿困难或吞咽困难。否认包括药物在内的新的暴露因素。

查体 辅查

检查示：躯干、脸部及四肢等部位有显著弥漫、痛觉敏感和潮红脱皮皮疹。虽然个别病灶呈环形溃烂且结痂，但躯干部分皮疹已汇合（如图1所示）。可见尼氏征（Nikolsky’s sign）阳性的完整柔软水泡。 行皮肤组织活检直接抗体免疫荧光染色IgG和C3呈阳性，皮肤光学显微镜检查发现充满棘层松解的角化细胞和分散的嗜中性粒细胞的皮质层下水疱。在直接抗体免疫荧光染色时，以上所有的棘层松解细胞（包括完整的相邻细胞）都可以被lgG，C3和符合落叶型天疱疮标准的纤维蛋白原（显示C3和IgG）荧光标记。典型的细胞间荧光现象和“铁丝网现象”并未出现。这种改变可能是由于活检的组织为晚期大疱组织。

诊断 处理

诊断为落叶型天疱疮。 治疗以3日疗程的高剂量类固醇冲击疗法开始（甲泼尼龙500mg/d），效果十分显著。当各个症状均为阴性时停止使用万古霉素和更昔洛韦。出院后给予口服强的松（40mg/d）和霉酚酸酯（30mg/kg/d）继续治疗。出院后患者表现良好；持续服用强的松两个月后停用，并继续服用霉酚酸酯。

随访 讨论

落叶型天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性疾病，其目标抗原为皮肤中的桥粒芯蛋白而不是粘膜。这是慢性天疱疮的一种类型，其主要特征是皮肤表皮细胞层的角化细胞的细胞内附着力的丧失，导致除口腔粘膜以外的浅层皮肤起泡。普通型天疱疮有更大的全身分布并有累及黏膜的倾向，可有助于临床鉴别落叶型天疱疮和更严重的普通型天疱疮。 在直接抗体免疫荧光染色时，普通型天疱疮可染透整个表皮，证明其抗原目标为桥粒芯蛋白1和3，而落叶型天疱疮只能使其上层表皮染色。治疗方式由累及程度所决定。累及范围有限时，经典肾上腺素疗法就可痊愈。在更严重的病例中，用免疫抑制剂治疗是必要的，包括系统性糖皮质激素疗法、硫唑嘌呤、骁悉、环磷酰胺、环孢菌素A、美罗华。