主诉 病史

主诉 发现心脏杂音1个月 病史 患者一个月前因上呼吸道感染于当地医院就诊时发现心脏杂音，行心脏彩超时 先天性心脏病 右肺动脉起源于主动脉 动脉导管未闭 三尖瓣反流 肺动脉高压，患者未行系统治疗，平时易上呼吸道感染，无发绀昏迷蹲踞等症状，今为手术治疗入院。

查体 辅查

查体 生命体征平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心率规整，于胸骨左缘第二肋间可闻及3/6期收缩期杂音，腹部平软无压痛反跳痛，双下肢无水肿。 辅助检查 心脏彩超示 先天性心脏病 右肺动脉起源于主动脉 动脉导管未闭 三尖瓣反流 肺动脉高压。 心脏CT 先天性心脏病 右肺动脉起源于主动脉 动脉导管未闭 肺动脉高压

诊断 处理

诊断 先天性心脏病 右肺动脉起源于主动脉 动脉导管未闭 肺动脉高压 三尖瓣反流 治疗 患者入院后完善各项术前检查及准备在全麻体外循环下行手术治疗 手术过程 仰卧位胸骨正中切口，常规建立体外循环，并体循环下分离并切断缝合动脉导管，充分游离右肺动脉，并将右肺动脉自主动脉离断，6/0丙烯线连续缝合主动脉侧断端。右肺动脉经主动脉下方吻合至主肺动脉侧动脉导管开口。切开右心房，并行下缝合卵圆孔未闭。三尖瓣成型，试水关闭良好，缝合右心房，停机关胸。患者转让监护室治疗2天后转让普通病房术后恢复良好。

随访 讨论

侧肺动脉起源于主动脉是一种极为罕见的先天性心脏病，有报道其发病率仅占同期住院先心病例的0.05%其中右肺动脉起源异常较左肺动脉起源异常多见。本病多合并有其它血管畸形如动脉导管未闭，室间隔缺损、法洛四联症等。由于患侧肺持续接受升主动脉的高压灌注，可较早出现肺动脉高压及肺血管的相应改变，健测肺不仅接受肺动脉的双倍血流量灌注，还接受合并的畸形如动脉导管未闭的分流灌注因而亦可能早期就出现体循环压力相似的肺动脉高压及肺小血管改变。故本病唯一有效的治疗方法是外科手术，且一经确诊就应尽快手术，根治手术的主要禁忌症是双侧肺血管的阻塞性病变而非肺动脉高压和肺血管阻力的升高。术中应充分游离异常起源的肺动脉并在转流前同未闭的动脉导管一道予以阻断，防止发生灌注肺。