右肺动脉起源于升主动脉并动脉导管未闭-医联

主诉病史

患儿女，6个月，因“咳嗽、喘息6d”入院。咳嗽为阵发性连声咳，喉中有痰不易咳出，外院以“喘息性支肺”予抗感染、止咳平喘治疗6d，效果欠佳，出现发绀，呼吸急促、费力，转本院。既往家长发现患儿哭闹后有口唇、甲床轻度紫绀，平素吃奶易停歇。

查体辅查

查体：心率158次/min反应欠佳，口唇及甲床可见中度紫绀，咽红，呼吸急促，可见明显点头呼吸及吸气三凹征，双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音及细小水泡音，心音有力，心率偏快，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及2/6级收缩期杂音。血气分析：pH7.366，二氧化碳分压36mmHg，氧分压74mmHg，碱剩余-5mmo]/L；心脏彩超示：右肺动脉起源于升主动脉?三尖瓣反流(轻度)，肺动脉高压(中度)；心脏CT示：右肺动脉起源于升主动脉近端，并动脉导管未闭。

诊断处理

诊断：（1）喘息性支气管肺炎；(2)先天性心脏病：右肺动脉起源于升主动脉，动脉导管未闭处理：行抗感染、止咳、平喘等对症治疗，肺部感染控制后转入心脏外科，行右侧肺动脉重建及动脉导管结扎术。术后予镇静、抗炎、辅助呼吸等处理。患儿逐渐恢复，口唇红润，呼吸平稳，进食过程未再出现频繁停歇现象。

随访讨论

讨论：本病患儿由于术前都有不同程度的肺动脉高压，术后监护重点主要是肺动脉压力及呼吸系统管理。一侧肺动脉起源于主动脉手术治疗远期结果的报道有限，需严密随访有无肺动脉狭窄的发生。10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.06.018