主诉 病史

患者男,56岁。因四肢褐色斑疹4年余,于1998 年5月来本所就诊。患者4年前双小腿出现褐红色斑 疹,并逐渐向双小腿下端以及双足背部扩展,无自觉 症状,未予治疗。2年前患者双手背及双前臂出现类似 的褐红色皮损,颜色逐渐加深变黑,伴轻度瘙痒。患者 曾在多家医院就诊,咣后被诊断为“进行性肢端色素 沉着症”、“黑变病”及“色素性紫癜性皮病”等,经反复 给予泼尼松、抗组胺药、维生素C等口服,外用糖皮质素等治疗,皮损未见好转,且逐渐扩展至四肢近端。 患者曾在外院做组织病理学检查,亦未能确诊。发病 以来患者一般情况可,无发热、关节痛等其他不适。无 长期服药及长期紫外线照射史。既往史、个人史及家族史无特殊。

查体 辅查

体格检查:一般情况好,系统检查无异常发现, 肝、脾未触及。双侧腹股沟淋巴结约花生米大,表面光 滑,无压痛,活动度尚可。皮肤科检查:双侧手足背及 四肢伸侧可见褐色、深褐色斑片形态不规 则,边界欠清,其中手足背部皮损颜色最深。双侧掌跖 未受累。皮损表现为皮沟处色浅,皮野处色深,整体外 观似蛇皮状,未见明显毛细血管扩张。 实验室及辅助检查:血、尿常规,肝、肾功能,消化 道钡餐造影,胃镜,心电图,B超肝、胆、脾均正常,头颅CT示脑部腔隙性梗死。取小腿部色素性斑疹组织 病理检查示:角化过度,棘层增厚,表皮突延长,见多 个深染的单一核细胞移入表皮,周围有空晕,部分侵 入表皮的细胞形成Pautner微脓肿,并见灶状基底细 胞液化变性,真皮内血管周围单一核细胞带状浸润, 浸润细胞呈轻度异形,真皮上、中部较多色素颗粒和 噬色素细胞(图3A)。免疫组化:真皮及侵入表皮的淋 巴细胞标：LCA(+++),CD45R0(++),CD20(一),CD3 (+),CD4(+),CD8(一),提示肿瘤细胞为辅助性T细胞 来源。

诊断 处理

诊断:蕈样肉芽肿(MF)。 给予去炎松霜及氮芥酒精交替外用,同时口服百 令胶囊(100%发酵虫草菌丝体干粉)等免疫调节药 物。患者在6年的临床随访中,皮损稳定,小腿及足背 皮损略减少,颜色变淡,瘙痒减轻,目前仍在随访中。

随访 讨论

本文所报告的患者临床表现为四肢色素 沉着性斑片,伴瘙痒,在长达近10年的病程中,未出现 结节、斑块等皮损,组织病理呈MF改变,同时真皮内 黑素增加,免疫组化也支持MF的诊断,经氮芥酒精治疗皮损有一定缓解,提示该患者的临床预后良好。