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Evan's综合征
主诉 病史
患者，女，22岁；因“皮肤瘀点瘀斑半月余”入院。 半个多月前患者无明显诱因出现口腔黏膜血泡及皮肤瘀点、瘀斑，伴蹲位起身时眼前发黑，约4秒缓解，无乏力，无发热，无咳嗽咳痰，无腹痛，遂到当地医院就诊，查血常规示：WBC:9.84G/L,HB:123g/L,血小板3G/L,中性粒细胞百分比87.9%，肝功能：总胆红素24.2umol/L,直接胆红素：7.4umol/L，乳酸脱氢酶326U/L
查体 辅查
查体：皮肤巩膜无黄染，手腕及下肢散在瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨无压痛，心肺听诊无明显异常，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无凹陷性水肿。 辅助检查：血红蛋白118g/L，红细胞3.71T/L，血小板10G/L，中性粒细胞%93.40%，白细胞21.10G/L，中性粒细胞19.70G/L。抗核抗体(ANA)1:100，Anti-nRNP阴性，Anti-SS-A阴性，Anti-SS-B阴性，Anti-Sm阴性，抗dsDNA抗体阴性。coomb‘s试验阳性
诊断 处理
诊断：Evan's综合征 治疗：收治入院，入院后给予止血、输血、激素、丙球、TPO治疗后血小板逐步上升，后好转出院
随访 讨论
患者住院期间给予地塞米松静滴，出院时改为口服泼尼松，逐渐减量，血小板逐渐升至正常，目前继续门诊复查监测血常规中；本疾病属自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少紫癜两种疾病的混合型，多数与自身免疫有关，也有认为可能是一种抗体对不同抗体或多种抗体对相应抗原发生作用所致。激素治疗无效，全脾切除可获得缓解。此病预后较差，根治困难。
发布于 15-09-17 22:19