主诉 病史

患者青年女性，急性起病，以“躯干伴双下肢麻木一周”为主诉入院。 患者10天前无明显诱因出现胸骨角平面以下躯干及双下肢麻木感，患者6天前于当地医院就诊，予患者对症治疗（具体不详）未见好转，5天前患者出现小便费力，患者病程期间双下肢无力逐渐加重，3天前双下肢无力明显加重，不能行走，患者为求进一步诊疗于2天前来我院急诊，经会诊收住我科。患者病前有劳累史，否认发烧、腹泻等前驱感染史，病来有发烧、咳嗽，无痰，饮食欠佳，睡眠尚可，近期体重下降。 既往史：患者9个月前曾出现乳头平面以下麻木感伴双下肢轻度无力，诊断为脊髓病变，遗留有右侧乳头平面以下轻度麻木、疼痛感。否认高血压、糖尿病、心脏病史，否认肝炎结核病史，否认手术严重外伤输血史。

查体 辅查

神清语明，记忆力，计算力，定向力正常。视力视野粗查正常。双侧眼球向各个方向运动正常，无眼震。双瞳等大正圆，D=3.0mm，对光反射灵敏。面部感觉正常，咀嚼肌对称有力，张口下颌无偏斜，角膜反射存在,下颌反射阴性。 额纹对称，闭眼有力，双侧鼻唇沟对称，示齿口角不偏。软腭上抬对称有力，悬雍垂居中，咽反射存在。转颈耸肩对称有力，伸舌居中。双上肢肌力5-级，双下肢肌力4-级，肌张力正常，双侧轮替试验，指鼻试验稳准，跟膝胫试验无法配合，T2水平以下躯干及双下肢浅感觉减退，左下肢位置觉基本正常，右下肢位置觉减退。BCR（L++R++）,TCR(L++R++)，PSR（L++R++），ASR(L++R++)， Hoffman's征（L+R-）。掌颌反射阴性。Babinski征（L+R+）,颈软。 颈段MRI见上图 入院后完善头部MRI，视觉诱发电位，常规血生化、血常规、甲功系列、贫血系列及风湿免疫相关指标均正常！

诊断 处理

诊断：脱髓鞘性脊髓病 治疗：患者2014年发病时，双下肢肌力为2级，尿边障碍明显，给予丙球，甲强龙1000毫克起始冲击治疗，治疗20天，出院时患者下肢肌力达到3级，之后肢体无力症状明显改善，基本恢复正常，出院后患者口服强的松片，每日5毫克。此次入院前一个月患者自行停药。由于此次患者临床症状较轻，遂给予甲强龙500毫克/天起始冲击治疗，目前治疗12天，病情好转，即将出院。

随访 讨论

患者青年女性，目前发作两次脊髓脱髓鞘病变，无颅脑受损，目前查风湿免疫指标均正常，似乎无明确继发性原因；两次发病脊髓受累节段均较长，始终无其他中枢神经系统受累，MS诊断不符合；患者无视神经损害表现，但我院无法查AQP4抗体，视神经脊髓炎诊断也不充分。 请教各位同道：1，还有哪些可能继发原因可以进一步除外？2，此类患者长期口服甲强龙是否真的能降低复发风险？