主诉 病史

患者,女性,55岁,因“发现左乳房肿物2个月”于2011年7月01日入院。患者于2个月前发现左乳房有一肿物约1分钱硬币大小,2个月来肿物逐渐增大，变为5角钱硬币大小。患者无任何不适症状 ,患者病来未治疗。患者已绝经1年。既往无创伤及放疗病史。

查体 辅查

查体:双乳发育正常,左乳外上象限距乳头约3cm可触及一2*1.5cm大小肿物，质硬，无压痛，边界清，活动度好，与皮肤无粘连。右乳未触及肿物，双腋下未触及肿大淋巴结。 辅助检查:血常规、生化、乙肝5项、胸片均未见异常。彩超显示:左乳房外上象限可探及一肿物，考虑纤维瘤钙化可能。乳腺X片:左乳房外上象限可见一9.7mm结节样影，边界尚清，其内可见粗大钙化（图1）。拟诊:左侧乳腺良性结节，BIRADS:3类。

诊断 处理

患者在局麻醉下行左乳腺肿块切除术,术中见肿瘤局限于乳腺组织内,皮肤胸壁无浸润。术中冰冻病理:恶性肿瘤可能,病理分型未确定。术后石蜡切片大体病理描述:送检灰白乳腺组织,切面见灰白硬化灶2cm×1.5 cm×1.5cm,边界尚清,质硬。镜下肿瘤组织内见丰富的新生骨（大部分为不规则编织状小梁骨及骨样组织），与新生骨相移形的为肿瘤性成骨细胞，大部分区域细胞轻度异型性，局灶性轻中度异型性，小病灶性坏死。散在不等量的反应性破骨细胞样多核巨细胞，局部肿瘤组织周围见骨壳结构，但部分瘤组织呈浸润性边缘。（图2）可见异形细胞浸及周围乳腺组织（图3）。免疫组化染色结果：AE1/AE3，CK5/6，CK8/18，CK14,34E12均(-),SMA部分（+）。病理诊断：为分化较好的骨母细胞型骨肉瘤。局部切除术后病理证实左乳腺骨肉瘤,再次行左侧单纯乳房切除。随访至今5个月,均未发现肺、骨、肝脏、腹腔、患侧胸壁、腋窝以及浅表淋巴结转移。

随访 讨论

乳腺骨肉瘤极为罕见，乳腺肉瘤占乳腺恶性肿瘤的1%[1,3,5]，乳腺骨肉瘤占乳腺肉瘤的12.5%[1]。 乳腺骨肉瘤主要发生在老年妇女，平均年龄64.5岁 [3]，发病年龄在27-89岁之间，部分患者有放疗或创伤史[1,2,3]。 乳腺骨肉瘤组织学分型分为纤维母细胞型，骨母细胞型，破骨细胞型[3]。 原发乳腺骨肉瘤应与化生性乳腺癌相鉴别。因为两者生物学特性不一样，所需的治疗方法也不同。两者的鉴别需要通过大量免疫组化指标来完成。例如：AE1/AE3，CK7，CAM5.2，EMA,34βE12（k903）[4,6]，原因是不同的化生癌，上皮标记物不同。 乳腺骨肉瘤预后与肿瘤大小[3,9,10]、组织学分级[9]及组织学亚型有关[3]。肿物越大预后越差。纤维母细胞型比骨母细胞型或破骨细胞预后好。乳腺骨肉瘤预后非常差，Silver等[3]报道50例原发乳腺骨肉瘤患者，5年生存率为38%，随访的39例患者中，23例在10.5-14.5个月内复发或转移，16例平均17.1个月内死亡。 手术治疗是乳腺骨肉瘤的主要手段。骨肉瘤通过血行转移，最常转移到肺，其次是骨、肝脏。腋窝淋巴结几乎不转移[5]，应行肿物扩大切除术或乳腺单纯切除术。但肿物扩大切除术比乳腺单纯切除术易复发。 化疗的效果并不确切，一些学者不建议化疗[7]，尤其对于低级别肿瘤，没有远处转移并且切缘足够者[8];不能耐受化疗毒性的老年人。虽然化疗增加了骨内骨肉瘤患者的生存率，但化疗对乳腺骨肉瘤的效果目前不是很清楚，主要是数据有限。 术后放疗是否有效果目前还不清楚。然而，切缘不足而不能进一步手术者，建议放疗。 笔者认为乳腺骨肉瘤应行乳腺单纯切除术。当行局部肿物扩大切除术时，边缘假阴性率高，病灶容易残留，而且术后放化疗效果不确切。