主诉 病史

患者，女，32岁，反复腹胀30+年。自幼腹胀，交替便秘，随年龄增长腹胀便秘加重，4-8天排便1次，需使用开塞露方能大便。

查体 辅查

查体：发育营养一般，可见肠型及蠕动波，腹式呼吸存在，腹部无压痛反跳痛，未扪及肿物，叩诊鼓音。 辅助检查：腹部平片：腹部肠管明显积气扩张，考虑肠梗阻（图1），下消化道造影：直肠，乙状结肠交界处狭窄1.2cm段环形狭窄，狭窄段边缘光整。病变段黏膜纹完整。近端不同程度扩张，扩张肠腔内有多量散在粪块影。狭窄段与扩张段之间肠腔呈漏斗状改变，进行连续追踪观察，狭窄上方肠腔内仍有多量钡潴留。（图2，3）。

诊断 处理

诊断：成人先天性巨结肠 成人先天性巨结肠症临床特点是儿童期顽固性便秘病史，经常靠泻药排便，钡灌肠和CT检查是临床诊断的主要方法。临床上对于症状较轻的患者，可采用非手术治疗，主要为调节饮食，长期服用缓泻药或定期灌肠，保持大便通畅。而手术治疗主要是通过结肠造瘘和根治性手术。对于肠道准备不充分患者的分期手术中，一期手术行狭窄段近端有正常神经节细胞结构的结肠造瘘。对于根治手术适应症患者，通过切除无神经节细胞以及神经细胞减少的狭窄段和移行区，以达到缓解功能性梗阻。