主诉 病史

口干、肝功能异常1年 67岁中老年女性，慢性病程。 患者1年前无明显诱因出现口干，进食固体食物存在哽噎感，需用水送服，伴双上肢及后背皮肤瘙痒，就诊于朝阳医院，查自身抗体ANA1：320抗着丝点抗体，抗着丝点抗体阳性，gp210、AMA及AMA-M2阳性。肝功提示：AST 50, ALP 212, GGT 87，腹部CT提示肝硬化，脾大，食管静脉曲张。胸部CT提示间质性肺改变。给予熊去氧胆酸对症治疗，病情好转出院，现为求进一步检查收入院。病来自觉有脱发，偶有咳嗽和痰中带血，无反复粘膜溃疡，无反复腮腺肿大及皮疹，无呼吸困难，无雷诺现象，无关节痛及光敏，神智精神可，小便正常，大便不成形，体重下降4㎏。 既往史：1年前诊断为重度骨质疏松，曾于我院输注密固达治疗1次。否认其他病史。个人婚育及家族史无特殊。

查体 辅查

查体：巩膜轻度黄染。口唇无紫绀，可见多个龋齿，牙龈及粘膜正常。镜面舌，伸舌无偏斜、震颤，口腔唾液池明显减少。双肺听诊可闻及双肺底少量爆裂音。心脏查体未见异常。腹软，肝脏肋下2横指，脾脏肋下未触及。无腹壁静脉曲张。四肢查体未见明显异常。 院外辅助检查如上。

诊断 处理

诊断 干燥综合征 原发性胆汁性肝硬化 门脉高压症 食管胃底静脉曲张 脾大 双肺间质纤维化 重度骨质疏松 治疗：熊去氧胆酸 胆酸置换 茴三硫改善口干症状 密固达输注1次 治疗骨质疏松

随访 讨论

该患者是典型的干燥综合征合并PBC。单纯干燥可以不予治疗，但需注意其并发症，如肾小管性酸中毒，顽固性低钾血症，低血钙，骨质破坏及肾性尿崩症等。所以诊断后血气，离子，尿PH及渗透压必须评估。其次需要明确是否有其他免疫疾病，比如该患者就合并PBC，治疗时就要按照肝硬化处理。再者，干燥常常会继发于其他免疫疾病，如狼疮等，需要进行自身抗体筛查，进一步明确。