主诉 病史

患儿，男，13岁。因背部散在色素减退斑12年就诊。患儿自1岁时左背部出现4个小的色素减退斑，境界不清。12年来色素减退斑数量无明显增加，但是面积逐渐扩大。患儿无自觉症状。患儿出生时即发现左背部色素减退斑的上方有一黑斑，初为五分硬币大，缓慢扩大，亦无自觉症状。患儿既往体健，曾有青霉素过敏史。家族成员中无类似疾病患者。

查体 辅查

体格检查：左背部可见4 处大小不一形状各异的色素减退斑，均在左背部沿皮节分布，边界基本清楚，边缘呈锯齿状；在色素减退斑上方可见一褐色椭圆形的色素斑，约6 cm × 4 cm ，边界清楚，色素均匀，表面无毛发增加。其他部位皮肤未见类似异常。

诊断 处理

诊断：脱色素痣；咖啡斑。

随访 讨论

讨 论 脱色素痣多于出生时或生后不久即发病，发病年龄从出生后至13岁不等，多数患者于3岁前发病。本病好发于躯干和四肢近端皮损往往沿神经节段或Blaschko线分布，发生于躯干处者多呈圆形或椭圆形，四肢的皮损多呈条状或带状分布。皮损大小不一，为局限性不完全性色素减退斑。色素减退斑的境界模糊,边缘可呈锯齿状，在色素减退斑区毛发可以变白。皮损可随身体发育按比例扩大形态及分布相对稳定，持续终身不变，色素减退斑内色素不会再生。临床上本病可分为3 型即局限型、节段型、漩涡型。咖啡斑临床上较为常见，多为神经纤维瘤病的一个表现，也可单独发生。 脱色素痣是色素减少性疾病，而咖啡斑是色素增加性疾病，病理特征上截然相反的两种疾病发生在同一患者相邻部位皮肤是非常有趣的现象。既往有脱色素痣与雀斑样痣、黑素痣并发的报道。脱色素痣与咖啡斑合并发生，二者在发生上是否存在一定的关联，目前尚不明了。有人认为这类患者的黑素细胞可能存在先天缺陷，使得这类患者的黑素细胞或者易于受到破坏出现色素减退性疾病如白癜风、脱色素痣等，或者易于出现增殖或转化，产生色素痣、恶性黑素瘤或其他色素增加性疾病。