主诉 病史

54岁女性患者，因“乏力、怕冷30年，加重伴恶心、呕吐、纳差半月”入院。患者于30年前分娩时出现大出血后乏力、怕冷，产后无乳，月经周期延长，节律紊乱，未予以特殊处理。16年前因行剖宫产后再次发生大出血，产后亦无乳，怕冷症状加重，停经，易疲倦、皮肤干燥粗糙，并间断发生纳差、恶心、呕吐，近半月来症状加重且伴恶心、呕吐、纳差，无其他不适。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，全身皮肤干燥、粗糙，呈姜黄色，眉毛外1/3脱落，乳晕色变浅，余无异常。 辅助检查如下：

诊断 处理

诊断：席汉氏综合症 治疗：优甲乐、激素等替代治疗，地榆升白片、复方皂矾丸升高白细胞，补钾补钠等对症支持治疗。

随访 讨论

该患者经上述处理后症状较前明显好转。 讨论:妊娠期垂体增生肥大，需氧量增多，以此对缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血，交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，使垂体动脉血液供应减少或断绝，垂体前叶组织细胞变性坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素剧烈减少，导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。即为席汉氏综合症。当组织坏死超过90%以上时才有明显症状。典型表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。治疗以激素替代治疗为主，辅以营养支持治疗。