主诉 病史

患者，女，40岁。因 主诉“右枕部不适2年”入院。 患者于2年前无明显诱因开始出现右枕颈部不适，呈昏沉感，无头晕、头痛，无呕吐、肢体麻木、乏力、气促、呼吸困难。久坐工作时症状明显，休息后可缓解。

查体 辅查

查体：颈部活动受限，前屈约40度，后伸45度，左右旋转约45度时头晕，右侧颈部肌肉轻度紧张，颈无抵抗。双上肢、双下肢肢体肌力约Ⅴ级，肌张力不高，感觉、活动尚可。生理反射存在，病理征阴性。 辅助检查：颈椎MRI检查示：颅底凹陷伴寰枕关节融合，寰枢关节脱位，C2/3、C3/4椎间盘突出，双侧上颌窦炎，囊肿； 复查头颈MRI示：考虑颅底凹陷伴寰枢椎半脱位、寰枕关节融合。

诊断 处理

诊断：颅底凹陷症 治疗： 在全麻下行“经口寰枢椎复位植骨融合内固定+取髂骨术”。术后予以预防感染、脱水、感染、护胃、镇痛等对症支持等治疗。

随访 讨论

随访：患者术后恢复良好。 讨论： 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良不对称枕骨基底部变短变直高低不平颅底呈漏斗状寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔枕骨大孔前后缩短而使颅后窝缩小从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列神经系统症状和体征。