熊猫血急性淋巴细胞白血病-医联

主诉病史

患儿女，2岁11个月，系“间断发热一月，面色黄伴乏力半月，加重四天”入院。患儿一个月以来反复发热，但无明显咳嗽、吐泻等伴随症状，近半个月家长发现患儿面色苍黄，并伴有乏力，食纳减退，外院血常规提示“两系减少”，收入我科进一步治疗。

查体辅查

查体：体温38.9°C，脉搏 100次/分，呼吸 26次/分，血压：108/68mmHg。神清，精神一般，皮肤未见皮疹、出血点，颜面无水肿，咽无充血，心肺听诊无异常。腹软，无压痛及反跳痛，肝肋下2cm，质中，脾肋下未触及。双下肢未见水肿，NS（-）。辅查：血常规 WBC 4.18 X10^9/L，NEUT# 0.4 X10^9/L，LY# 3.72 X10^9/L，MO#0.06 X10^9/L， HGB 40g/L，HCT0.12L/L，PLT 43X10^9/L。肝肾功能、电解质、心肌酶、超敏CEP、PCT、凝血功能均未见异常。血型鉴定：AB型RHD（-）。

诊断处理

入院诊断：发热查因。考虑血液系统疾病可能性大，包括白血病、再生障碍性贫血、噬血细胞综合征等。入院后予输注悬浮红细胞、补液等对症支持治疗，取得患儿家属同意后型骨髓穿刺术，分别送骨髓细胞学、骨髓免疫分型、染色体、融合基因、FISH检查及外周血涂片。外周血涂片示：淋巴细胞90%，异淋1%。T细胞亚群：CD3+ 79.00%，CD3+CD4+ 35.63%，CD3+CD8+ 37.20%，CD3+CD4+/ CD3+CD8+ 0.95，CD3-CD16 +56+ 8.70%，CD19+CD20+CD45++ 13.00%。骨髓细胞学：骨髓原始细胞约占78.0%，考虑急性白血病骨髓象（倾向ALL）。根据CCCG-ALL-2015方案给予地塞米松 6mg/kg*d诱导，待免疫分型等其他检查完善MICM分型及危险度评估。

随访讨论

随访：患儿目前尚处诱导化疗初期，整个化疗时间将持续2年半左右。讨论：小儿白血病可分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL)和性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia，ANLL)，其中以ALL的发病率较高。主要治疗包括化疗及骨髓移植。骨髓移植难以找到合适的配型，尤其如本例中AB型RHD（-）“熊猫血“患儿，且对儿童来说，骨髓移植后长期使用免疫抑制剂也是必须考虑的问题。ALL对化学治疗的反应最好，其长期生存率达70％以上。