主诉 病史

男,78岁。因胸背四肢起红斑、水疱伴瘙痒半年入院。半年 前患者无明显诱因胸、背起红色斑疹及小 水疱,自觉瘙痒,随后皮疹逐渐扩大,症状加重,曾在外院诊断为“湿 疹”、“药物性皮炎”,给予抗过敏治疗,无明显疗效。近1个月,患者自觉皮疹扩展到双上肢伸侧及双下肢近端皮肤,口服抗组胺药物治疗不能缓解。患者既往有慢性支 气管炎史24年,口服药物治疗至今。1年前诊断“骨髓增殖综合征及原发性血小板增多症”,予羟基脲及干扰素治疗。

查体 辅查

体检:一般情况可, 心、肺、腹检查无异常。皮肤科检查:躯 干、四肢可见不规则形大小不等水肿性红斑,相互融合成大片,间有正常皮肤,在红斑表面及边缘可见黄豆大小半球形水疱。在正常皮肤上亦可见张力性水疱,部分直径>0.5 em。疱壁厚不易破, 疱液清,尼氏征阴性,未见明显糜烂面但。实验室及辅助检查:血常规:白细胞14.86×10^9/L血小板829.0×10^9/L,皮损组织病理示:表皮与真皮分离,嗜酸粒细胞伴少量中性粒细胞浸润.直接免疫荧光:基底膜带I如及C3沉积,间接免疫荧光基底膜带IgG沉积 1:10。骨髓象:各系细胞基因分型正常.

诊断 处理

诊断为大疱性类天疱疮。 治疗:给予水疱清创术后,局部应用 1:2 000黄连素溶液湿敷,应用降脂药和降低血小板凝聚的药物,阿司匹林50mg, qd,潘生丁100mg,bid,干扰素)300万Uqd,局部外用去氯霜及艾洛松软膏。

随访 讨论

1天后皮肤损害有所减轻但双手背 又出现水疱,继续用药,1周后症状减轻无 新发水疱,后给予MTX 10 mg肌注/w,开瑞坦10 mg/d, 10天后,患者双手臂及腹部皮疹已基本干涸结痂,部分结痂已脱落留少许色素沉着,患者自觉症状消失,带药出院治疗,门诊进行随访。 BP是一种好发于中老年人的 自身免疫性大疱性疾病,该例患者在BP 基础上伴发原发性血小板增多症,当血小 板计数下降时,BP有所好转,BP是否为B 细胞介导的单克隆有待进一步研究。本 例患者经降低血小板凝聚的药物,干扰素 及免疫抑制剂等治疗后,病情好转。 10.3969/j.issn.1009-1157.2007.08.044