主诉 病史

患者男, 59 岁。 以活动后气短 1 年, 加重 20 余天为主诉入院。 该患者初始临床表现为流感样症状 , 如咽痛、 咳嗽、 自觉发热等, 无咳痰, 后渐进性出现活动后气短, 静息时无气短, 无夜间阵发性呼吸困难, 无咳粉红色泡沫样痰。 同时伴有轻微胸痛, 院外曾应用多种抗感染药物, 症状未见改善, 气短呈进行性加重, 故来我院就诊。 既往否认肝炎、 结核、 高血压、 糖尿病、 冠心病等病史。 吸烟 35年, 每天 15支。

查体 辅查

入院时检查:神志清楚,平卧位, 呼吸急促。37
.3
℃ , R 35次 /m in, P 104 次/m in , BP 90 /68 mmHg，两肺中下肺野可闻及广泛帛裂音, 心律齐, 各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音, 轻度杵状指。 辅检：血常规显示 WBC 9
7 *10^9 /L, 中性粒细胞 0.71, 淋巴细胞 0.13; 血乳酸脱氢酶 ( LDH ) 280 U /L; C 反应蛋白( CRP ) < 40 g /L; 血沉 ( ESR ) 77.5 mm /1h ; 支原体抗体、 病毒抗体、 肿瘤标志物、 风湿免疫系列、 痰细菌学结核菌等检查结果都为阴性 ; 动脉血气分析 pH 7
45, PaO2 56.90 mmHg, PaCO2 42.20 mmHg; 肺功能检查肺活量占预计值 30% , 肺一氧化碳弥散量 ( DLCO ) 占预 计值 23% , 提示为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍;高分辨率计算机体层 X 线摄影术 (HR CT ) 示: 在既往双
肺周边部弥漫网格影、 蜂窝肺基础上出现 新的浸润影( 图 1) ; 心电图提示窦性心动过速, 心室率 103 /m in。

诊断 处理

诊断为 IPF急性加重, 除吸氧等支持治疗外, 采取糖皮质激素大剂量冲击治疗 ( 甲基泼尼松龙 500 mg, 静滴连续 3d, 200 mg静滴 1 d, 80 mg静滴 1 d), 激素冲击后改为甲基泼尼松龙 24 m g/d, 口服, 序贯治疗。 激素治疗 8d后复查胸部 HRCT, 与入院时比较, 病灶及纤维渗出无进展性改变。 同时患者也表现为气短症状逐渐好转, 听诊双肺帛裂音较 前减轻。 治疗2 周后复查 血气 pH 7
44, PaO2 81
40 mm H g, PaCO 2 41
50 mm H g; 肺功能 VC占预计值53% , DLCO占预计值 42% 。 激素治疗 3 周后患者继续院外口服激素治疗, 出院 2个月后复查血气 pH 7
.42, PaO2 80.
70 mm H g, PaCO 24.4
mm H g; 肺功能 VC占预计值81% , DLCO占预计值 53% ; HRCT 显示肺部阴影明显吸收 (图 2)示双肺野在以中外带为主的网格状、 蜂窝状影基础上出现弥漫分布的磨玻璃状影。

随访 讨论

本例患者年龄 > 50岁, 病程 > 3个月, 活动后气短为主要表现, 体查有双肺帛裂音及杵状指, 肺功能提示限制性通气功能障碍及弥散功能障碍, 胸部 HRCT表现为双肺以中下肺周边部为主条索状、 网格状和轻度蜂窝状影, 排除了药物、 感染、 结核、 肿瘤、 自身免疫性疾病所导致的肺间质改变, 结合病史, 临床表现, 生化及影像学相关检查, IPF诊断可成立; 且此次发病为呼吸困难加重近 1 个月, 没有病史及检查支持同时合并感染、 心衰、 肿瘤、 肺栓塞等因素, 痰查结核菌阴性, 痰细菌培养阴性, 支原体抗体、 病毒学检查均阴性, HRCT显示在网格影、 蜂窝状影基础上有新近出现的弥漫的肺浸润影、 磨玻璃影, 在此次急性加重前有活动后干咳和呼吸困难的隐匿病史约 1年, 满足日本厚生省制定的 IPF急性加重的诊断标准。根据患者整个发病、 治疗过程以及相关检验结果, 导致患者气短加重的原因可以排除感染、 心衰、 肿瘤等因素, 故可认为这次 IPF的急性加重是属于自发过程,而非外部因素的作用。 既往通常认为 IPF的急性加重均是由感染、 心衰等因素所诱发, 而忽略这种
自发
过程的存在。 近几年, 随着 IPF急性加重患者在临床上更多的被鉴别和治疗, 有人提出 IPF急性加重在 IPF病程没有感染、 心衰等因素影响下可自然出现 。有报道指出外科手术、 开胸活检或纤维支气管镜可能为 IPF急性加重的诱因 , 但目前尚无准确定论。