淋巴组织增殖性疾病-医联

主诉病史

患者女性，27岁，因无明显诱因间断发热3个月于2014年10月入院。查体：体温36.9℃，表情烦躁，结膜苍白，面颊及双下肢出血性皮疹，左侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟多发淋巴结肿大。

查体辅查

红细胞计数1.89 x 1012/L，白细胞计数 9.46 x 109/L，血红蛋白57g/L，血小板计数17x 109/L，血清铁蛋白11075 ng/ml，天冬氨酸氨基转移酶164 U/L（升高），碱性磷酸酶154 U/L（升高），乳酸脱氢酶2704 U/L（升高），清蛋白22 g/L（降低）。患者于2013年9月在当地医院行骨髓活组织检查，未见明显异常。入院后取左腋下淋巴结活组织检查示：淋巴结被膜增厚不明显，淋巴结正常结构大部分被破坏，病变呈弥散性分布，被膜下窦及髓窦明显扩张，T区明显增宽，皮质区可见个别残留的淋巴滤泡；扩张的淋巴窦内可见中等至大淋巴细胞弥漫增生，异型性明显，细胞质少，细胞核不规则，染色质细颗粒状，部分细胞核仁明显，核分裂象易见。

诊断处理

患者入院确诊后给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的HLH-2004方案化疗，第8天心跳、呼吸停止，死亡。

随访讨论

这一疾病较为罕见，报道的病例数量有限，缺乏大综研究数据，目前尚无统一规范的分级方法用于指导临床治疗及判断预后。