主诉 病史

患者男21岁，躯干白斑5年，屈伸水疱3年，复发加重1月 5年前患者躯干部出现大小不等的白色斑，渐逐渐融合成片，外院诊断为白癜风，药物治疗效果不好，3年前自双足部起水疱，后泛发全身，破溃后水疱愈合后留有白斑。予地塞米松等药物治疗后好转，但反复发作。近1月来皮疹逐渐增多。既往体健，无类似疾病家族史。

查体 辅查

一般情况可，系统检查无特殊 皮肤科检查：前胸及后背大片境界清楚形状不规则的瓷白色斑，早期皮损光滑，晚期皮损上有针尖大小白色丘疹，四肢关节部位可见相同皮损。全身各处上可见圆形或椭圆形糜烂面及边界不清的红斑，其上有黄豆至花生米大小的水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征阴性，口腔有一溃烂面。 实验室检查：血尿常规均正常。 病理：表皮脱失，真皮乳头坏死，有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光：表皮基底膜带IgG、C3、IgM呈带状沉积，IgA阴性。 间接免疫荧光：IgG1：20弱阳性。 正常皮肤盐裂实验：真皮侧IgG沉积。

诊断 处理

诊断：1、大疱性获得性表皮松解症 2、白癜风 予地塞米松15mg/d ivdrip，环磷酰胺 0.2g qod ivdrip.

随访 讨论

患者治疗第3天全身水疱干涸结痂，地塞米松减量至10mg/d时右侧拇指因摩擦又起一黄豆大小水疱。 白癜风是一种临床上常见的色素脱失性疾病。发病与遗传素质相关的器官特异性自体免疫性疾病。EBA是一种慢性自身免疫性表皮下大疱性皮肤病，在组织循环中可检测到抗基底膜带抗体，该病在HLA-QR2阳性人群中患病率较高，EBA皮损成为白癜风同性反应的好发部位。对于两种疾病是偶发还是分子免疫或基因方面存在某些联系需要进一步探讨。