主诉 病史

躯干白斑5年，全身起水疱3年，加重1月。 21岁男性，5年前躯干出现大小不等的白色斑外院诊断为白癜风，予药物治疗后未见好转。3年前患者自足部起水疱，逐渐累及全身，破溃水疱愈后留有白斑，外院诊断大疱性类天疱疮，激素治疗后皮损未见好转，反复发作，近1月来皮疹增多。

查体 辅查

系统检查无异常，浅表淋巴结未触及肿大。 专科检查：前胸及后背大片境界清楚形状不规则的瓷白色斑，早期皮损光滑，晚期皮损上又针尖大小白色丘疹，四肢关节部位可见相同皮损。全身各处上可见圆形或椭圆形糜烂面及边界不清楚的红斑，其上有黄豆至花生米大小的水疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征阴性，口腔内有一溃疡面。 实验室检查：血尿常规均正常。 皮肤病理：表皮脱失，真皮乳头坏死，有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润， 直接免疫荧光：表皮基底膜IgG、C3、IgM呈带状沉积，IgA阴性 间接免疫荧光：IgG 1：20弱阳性，不连续。 皮肤盐裂实验：真皮侧IgG沉积。

诊断 处理

诊断：白癜风合并获得性大疱性表皮松解症 予地塞米松15mg/d，环磷酰胺0.2 qod，患者全身水疱结痂，激素减量至10mg qd时皮损复发。

随访 讨论

白癜风是一种获得性色素脱失性疾病，皮损可见同行反应。获得性大疱性表皮细胞松解症是一种慢性自身免疫性表皮下大疱性皮肤病，该病在HLA-QR2阳性人群中患病率较高，具有一定的遗传素质。本病例患者同时合并两病，临床较少见。 10.3969/j.issn.1009-1157.2000.02.037