患者女,27 岁,因“B超发现胎儿异常5小时”入院。孕1产0,孕35+2周。孕妇5小时前来我院常规产检时B超发现宫内除有一结构正常胎儿外,还见一含骨性组织的团块,内可见散在血流信号。孕妇孕 4 个月余及孕 32 周超声检查均诊断为单活胎。孕妇既往健康,无放射线接触史,无家族性遗传病史及双胎史。
查体:一般情况可,心肺体查无明显异常,产科检查:宫高 32cm,腹围 98cm,胎心 140次/分。 孕35+2周B超:宫腔内探及一结构正常胎儿(泵血儿)及一不规则球形含骨性包块(无心畸胎儿) 。1个胎盘,两胎儿间见纤细光带分隔。无心畸胎儿固定于宫腔右下方,羊膜光带紧贴胎儿周边,大小为 9.3cm×7.0cm×5.1cm,无头、无心、无上肢,全身皮肤明显水肿,厚约 2.4cm, 内可见不规则骨性结构, 光团远端见一小肢体样结构(图1) ,腹部可见 1.5 cm 连续性中断,中断处可见 3.0 cm ×2.8 cm肿块向外膨出,内可见肠管回声。体内及脐血管内可见血流信号,脐动脉反向灌注朝向胎儿体内,脐动脉搏动指数1.06,阻力指数 0.67,收缩期 / 舒张期比值 3.0(图 2) 。


临床诊断:1、双胎反向动脉灌注序列征;2、宫内孕35+2周;3、孕1产0;4、双胎妊娠。 处理:孕妇孕 38 周剖宫产一结构正常女婴和一 无心畸胎儿,术后将无心及胎儿送检: 无心畸胎儿为一团状胎块,圆球形,大小为 14.0cm×11.0cm×6.5cm,有少许毛发,无头、无心,脐膨出 4.0 cm×5.4 cm×1.5cm,无上肢,下肢仅有一小脚掌,4 根脚趾 ;1个胎盘,双胎儿胎盘脐带插入处两者相距约 7 cm,两胎儿脐带表面有粗大的血管交通。

双胎反向动脉灌注序列征是单合子多胎妊娠中严重的并发症,临床罕见,双胎反向动脉灌注序列征为散发性,处理时应尽可能保护正常胎儿,延长妊娠期,选择适当的时期终止妊娠。