原发性肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤-医联

主诉病史

患者男，49 岁，8周前因轻度呼吸困难、全身不适伴干咳就诊于当地医院，诊断为社区获得性肺炎，经对症治疗后无好转。8周以来患者曾有数次轻度咳血。无体重减轻、发热或其他全身症状。患者无吸烟饮酒等不良嗜好，有高脂血症，现正接受降脂治疗。

查体辅查

该患者一般临床检查未见异常，KPS 80 分。体格检查在左下肺区闻及啰音和支气管呼吸音。胸片提示有左下肺浸润影，且经治疗后无改变。胸部 CT 提示左肺下叶有广泛实变，相对应的右肺下叶上段有实变病灶。血像检查未发现异常改变。纤维支气管镜检查示左下叶支气管粘膜中可见异常粘膜（红斑和水肿）。病理检查显示送检标本中有大量不规则细胞核的小淋巴细胞浸润，细胞质数量中等，颜色苍白，边界清晰。免疫组化示， CD20、CD43 和 bcl2 阳性，不共同表达 CD5、CD10、CD23 和 cyclin D1。

诊断处理

诊断：原发性肺粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（IIA 期）胃镜检查未发现有幽门螺杆菌或其他感染。骨髓检查也未发现有浸润表现。因此这名患者为IIA 期。

随访讨论

处理：CHOP方案＋利妥昔单抗化疗，并局部放疗。患者目前情况稳定，不考虑手术。患者药物治疗后恢复良好。起源于肺部的原发淋巴瘤十分罕见（在原发性肺癌中发病率 <1%，在所有淋巴瘤中发病率 <1%），这和继发性肺淋巴瘤的发病率完全不同。原发性肺淋巴瘤可分为两种类型：低分化和高分化肺 B 细胞淋巴瘤。超过 90% 的低分化肺 B 细胞淋巴瘤都是 MALT 淋巴瘤。MALT 淋巴瘤往往在多次局部复发后才会在晚期出现转移。MALT 淋巴瘤有着较好的转归，5 年生存率达到 85% 以上，一般生存时间可超过 10 年。不像其他大多数肿瘤，即使在诊断时已有转移，也不会影响其预后或生存率。