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全身红斑水疱半年 82岁,女性,半年前无明显诱因于背部正常皮肤上起黄豆大小水疱,疱壁松弛易破,破裂后渗液,糜烂面逐渐向周围扩大、融合,不易愈合。

系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及肿大, 专科检查:头面、躯干散在红斑、大疱,可见破溃结痂,脂溢区明显 DSG-1阳性,DSG-3隐性,BP180阴性,ANA(++), 病理提示:表皮浅层水疱,真皮浅层血管扩张、充血,周围见淋巴细胞及浆细胞浸润。直接间接免疫荧光提示表皮内可见网状沉积.
诊断:红斑型天疱疮 予激素60mg qd,联合骁悉1.0 bid,加用抗组胺药,外用激素软膏、抗生素软膏。
治疗3天后患者无新发水疱,1周后激素逐渐减量,随访半年,患者激素减量至20mg qd,无新发皮损。 红斑型天疱疮为落叶型天疱疮的一种亚型,皮损多位于面颊部及其他脂溢部位,循环血清中一般只有DSG-1的阳性,DSG-3多为隐性,ANA抗体多为阳性,表皮内水泡多位于颗粒层。