主诉 病史

面部反复水肿、水疱、结痂2年 45岁男性，以“面部反复水肿、水疱、结痂2年”入院。2年前无诱因出现面部、双眼睑水肿，进行性加重。伴口周及鼻唇沟多发针尖至绿豆大小红丘疹、水疱，不融合，几天后水疱中央坏死、结痂，2周左右自愈，部分遗留萎缩性瘢痕。

查体 辅查

系统检查无异常，专科检查：面部双眼睑水肿，口周及鼻唇沟多发针尖至绿豆大小红丘疹、水疱，可见结痂，部分留有萎缩性瘢痕。 TCR基因重排显示细胞为单克隆来源 皮肤活检：真皮、皮下脂肪密集淋巴细胞、组织细胞浸润

诊断 处理

诊断：种痘样水疱病 予激素、干扰素、抗病毒治疗

随访 讨论

患者治疗2周后皮损好转。 种痘样水疱病是一种病因不明除发于儿童、日光诱发的疾病，间歇发作，愈后留有瘢痕。主要表现为曝光部位出现对称性、成簇、瘙痒或刺痛性红色斑疹，见于部分或所有曝光部位，尤其是面部和手背，可出现丘疹和水疱，病理可见表皮内水疱形成和融合性表皮坏死。本病皮疹中存在EB病毒时可进展为致命的EB病毒相关性淋巴瘤或嗜血综合征。本病治疗困难，光防护非常重要，可使用激素、UVB、免疫抑制剂等治疗。