主诉 病史

青少年男性，慢性病程，急性发作。因“反复颜面水疱2年余，复发加重5天”入院。现病史：2年前无明显诱因开始出现鼻背部红斑、水疱，约米粒大小，伴瘙痒、轻微疼痛，水疱自行溃破，出现渗液，数天后结痂，痂皮脱落后遗留凹陷性疤痕，皮疹反复发作，范围逐渐增大，蔓延至全脸。日晒后加重，无明显季节性。体查：弥漫分布全脸米粒大小深红色血痂，散在可见少量米粒大小的水疱，疱壁薄，疱液清亮，中央未见脐凹，尼氏征阴性。双颊、下颌可见较多萎缩性瘢痕。上下眼睑、上下唇周潮红、肿胀。双唇粘膜轻微糜烂结痂，张口困难。口腔、外阴粘膜未见明显异常。毛发、指趾甲正常。颌下、颏下淋巴结肿大，余浅表淋巴结未触及。辅助检查：.外院就诊行皮肤病理活检示“表皮部分坏死，表皮下水疱形成，真皮浅层多量组织凝固性坏死，大量慢性炎症洗吧浸润并灶性聚集，皮肤附件周围及皮下多量慢性炎症细胞浸润，考虑疱疹，请结合临床。”。皮损涂片：可见糠皮孢子菌。外院拟“痤疮”予“异维A酸”10mg Qd，未见好转。广州市皮肤病医院拟诊“种痘样水疱病”予“阿莫西林、罗红霉素”等抗感染治疗，“维生素B6、维生素B2、胱氨酸”辅助治理，“夫西地酸、百多邦、他克莫司”外用，病情稍有稳定，但仍反复发作。初步诊断：皮疹：种痘样水疱病？入院后查：三大常规、肝功 谷丙转氨酶128U/L，谷草转氨酶65U/L，白蛋白34.9g/L。生化：高敏C反应蛋白11.9mg/L。凝血：凝血酶原时间16.6sec，活化部分凝血酶时间50.3sec。 血清维生素A测定0.335umol/L。肿瘤三项、性病筛查、肝炎系列、胸片、心电图未见明显异常。抗EBV早期抗原IgG抗体阳性( >200 )RU/ml。皮肤病理检查：病变符合儿童EBV阳性T细胞增殖性疾病，结合临床，可符合痘疱疹样儿童T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3、CD45RO、CD4（较多+），CD8（少量+），CD20、CD79α（少量散在+），CD56(-)，TIA-1（+），CD30（部分+），CD5（较多+），Ki-67（40%+）。原位杂交：EBER（+）。入院后嘱患者避光，予羟氯喹、烟酰胺抗光敏；予强的松20mg口服（2015.1.15、2015.1.23-27）、氟美松 6mg Qd静滴（2015.1.16-20）4mg（2015.1.21、22）、美能60ml Qd抗炎治疗；及护胃、抗过敏等对症治疗。2015.1.22眼科会诊，查眼底镜示：未见明显异常。最后诊断：皮肤T细胞淋巴瘤儿童（EBV阳性T细胞增殖性疾病，种痘水疱病样儿童T细胞淋巴瘤可能性大）；接触性皮炎