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表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

菅医师   廊坊市人民医院
斑块 鱼鳞病

主诉 病史

患者女,19岁。因全身皮肤起角化增厚性斑块18年余就诊。患者于出生后不久,全身多处皮肤出现大片状水肿性红斑,未见明显水疱形成,但红斑处皮肤受摩擦后,易形成潮湿糜烂面,未予正规诊治。此后,患者前述红斑处皮肤渐进角化、粗糙增厚,渐变成旧皮革状外观。约10岁后患者伸侧皮损开始自行缓慢消退,但皱褶部角化增厚性斑块仍持续存在。

查体 辅查

体格检查:无特殊发现。皮肤科情况:全身皱褶部位皮肤,见淡棕褐色至黑色角化性斑块,增厚质韧,皮肤损害近观呈去鳞鱼皮状或枯树皮状。皮肤组织病理示:角化过度,颗粒层增厚,空泡变性,颗粒层和棘细胞层上部松解,表皮乳头瘤样增生,基底细胞层色素增加。真皮浅层少量淋巴细胞浸润。

诊断 处理

诊断:表皮松解角化过度型鱼鳞病。处理:给予阿维A胶囊20mg 1次/日,口服;0.025%或0.1%维A酸软膏1次/晚选择性外用于厚斑块处,并嘱患者注意对皮肤加强滋润保护。经过前述治疗3个月后,患者原有角化增厚性斑块明显消退,此后建议患者间歇性使用上述药物,以期有效控制病情,并嘱患者于服药期间定期监测血脂。

随访 讨论

现患者仍在随访中。本例为年轻女性,有求美要求,在充分告之患者疾病性质的前提下,建议患者阶段性口服小剂量维A酸类药物,外用保湿剂并加强皮肤护理,较厚皮损给予维A酸乳膏外用,上述治疗旨在使患者皮肤损害控制在合理水平。

发布于 15-06-21 01:28

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