主诉 病史

男, 56 岁。 因左侧鼻翼良性肿物切除术后 10年,左侧面部凸出肿物 3 年余,肿瘤表面间断出血 1个月入院。 10 余年前曾出现左侧鼻塞、左侧鼻翼肿物,于外院行手术治疗, 术后病理结果回报为良性 ,术后面部形态正常。 3 年前再次出现左侧鼻塞,左侧鼻翼凸出黄豆大小肿物,外院行CT（如图）。此后左侧面部肿物逐渐增大,覆盖眼球、嘴唇,遮挡视野并妨碍进食。 1 个月前面部肿物表面开始间断出血,每次出血量约 100 ml,可自行停止。 右眼幼时失明,原因不明。

查体 辅查

查体：专科检查:面部有一约 24 . 5 cm × 16 . 0 cm × 12 . 0 cm大小的结节状肿物,基底位于左面部,肿瘤表面有皮肤覆盖,可见扩张的血管, 部分皮肤破溃、 流脓、 结痂,有臭味( 见图 2 ) ;右眼失明,左眼及左侧嘴角被肿瘤遮挡,移开肿瘤后检查左眼视力为光感;颈部未触及增大淋巴结。 辅查：行鼻窦 CT 检查示 ( 见图 3 ) 。 鼻窦增强 MRI 检查示:( 见图 4 ) 。 查血红蛋白 106 g / L,完善 X 线胸片、头颈部及腹部 B 超检查均未发现肿瘤转移征象。

诊断 处理

入院后第 3 天肿瘤表面大出血 1 次,量约 200 ml,经结扎肿瘤表面血管后出血停止,查血红蛋白降至 97 g / L。 入院当天及第4 天组织 2 次全院会诊,诊断考虑:来源于小涎腺的多形性腺瘤恶变或其他罕见肿瘤。行充分的术前准备后，在全麻下进行手术， 术中见肿瘤呈灰白色,内有坏死,占据左侧鼻、上颌窦、筛窦、翼腭窝,上颌窦前壁缺失,鼻中隔穿孔并被推挤向右侧移位,肿瘤向下侵犯双侧鼻底、硬腭,,行肿瘤部皮肤交叉缝合修复左面部缺损。 手术切除肿瘤主体重约 3 kg,大小约 24 . 5 cm × 16 . 0 cm × 12 . 0 cm, 予输注红细胞 12 单位,冰冻血浆 1200 ml,术中肿瘤快速冷冻病理检查考虑为涎腺来源的肿瘤。 术后转入重症监护病房( ICU) , 继续输注红细胞 2 单位,血浆 400 ml,此后未再输血。 术后病理报告( 见图 5 ) ;免疫组织化学( 组化) :细胞角蛋白、平滑肌纤维蛋白、 GFAP、 CD10 、 钙调蛋白等均 ( + ) ,Ki- 67 标记指数约 3% ~ 20% 。

随访 讨论

术后 5 d 内逐步清除术区填塞物, 查体发现左侧面部皮肤从鼻梁根部逐渐裂开、坏死,予消毒、换药处理。 术后 8 d 拔除胃管,能自行进食。 术后 2 周 出 院, 左 侧 面 部 皮 肤 缺 损 面 积 约 2 cm ×2 cm,待观察半年肿瘤无复发后考虑行二期面部缺损修复术。 讨论：肌上皮癌是由肌上皮分化的肿瘤细胞构成的涎腺肿瘤, 呈浸润性生长, 并有转移潜能,是与良性肌上皮瘤对应的涎腺恶性肿瘤,又称恶性肌上皮瘤。 肌上皮癌主要依靠免疫组化诊断, 建议为此类罕见疾病建立病理标本库,以利于学术研究及提高本病诊治水平。