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主诉:劳累性心悸、气短 1 年,加重 2周。现病史:患者于 1 年前,劳累时出现心悸、气短,休息可缓解.近半年来心悸、气短加重,在轻体力劳动时可以诱发。2周前,受凉后气短更加明显,以致出现夜间憋醒,坐起 15 分钟左右可以缓解。发病以来经常胸闷,咳嗽、咳白色泡沫样痰,无明显胸痛,不发热。饮食与大小便正常。既往无高血压、风湿病等病史,无烟酒嗜好。祖父曾于 53岁时死于心脏病,病因不明。
体检:胸骨左缘第 3 肋间隙可闻及 3/6 级粗糙的收缩期杂音,用硝酸甘油后该杂音增强.余未见明显异常。 辅助检查:血清心肌酶学均在正常范围.WBC8.9X109/L,N0.69,L0.25。胸部 X 线:心影稍大,两肺野下部肋膈角部可见密集的 KerleyB 线。
诊断:肥厚梗阻型心肌病 处理:限制体力活动,低盐饮食,应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗,根据情况谨慎使用利尿剂及洋地黄。对某些有流出道压力阶差且有严重症状的可 DDD 起搏。内科治疗不佳的可选用室间隔心肌化学消融术或切除术。
患者出院后病情稳定。 本病预后因人而异,可从无症状到心力衰竭、猝死,一般成人病历 10 年存活率为 80%,小儿为 50%。成人多为猝死,而小儿多为心力衰竭,其次为猝死。其并发症主要为:1、心律失常,以房颤和室性心律失常多见。2、充血性心力衰竭。3、感染性心内膜炎。4、猝死。