主诉 病史

患者，女，79岁，因“右上肢及面部不自主运动２ d”于2012-12-15入院。患者主要表现为右上肢不自主扭转样动作，以近端为重，有时为投掷样动作 ， 伴有面部挤眉弄眼 、 撅嘴 。 情绪激动时加重 ，安静时减轻 ，入睡后消失。患者既往有“高血压”病史近 ２０ 年〔口服苯磺酸左旋氨氯地平（１ 片／次 ，１ 次／d）+厄贝沙坦氢氯噻嗪（１ 片／次 ， １次／d）降压 ， 血压控制良好〕 、 有“糖尿病”病史 １０ 余年，使用优泌乐２５R 早/16u、晚14u 两次餐前皮下注射降糖，未定期监测血糖 ； １７ 年前曾患“脑梗死”，现遗留左侧肢体偏瘫；有肾功能不全病史 ３ 年 ， 目前处于慢性肾功能不全代偿期（CKD２ 期）。

查体 辅查

入院查体：血压120／70mmHg ，心肺腹（-），神清，言语不清，面部挤眉弄眼、撅嘴，右侧肢体不自主舞蹈样动作，肌力正常，肌张力稍高，右侧深浅感觉无明显异常，左侧肢体肌力 ２－级，肌张力增高，左侧偏身痛觉障碍，左巴氏征（＋），脑膜刺激征（-）。 入院后测静脉血糖 ３８畅２８mmol／L；尿常规：糖（＋＋＋）酮体（-）。头颅 CT 提示左侧纹状体稍高密度灶，无占位效应，左侧小脑半球及右侧基底节区软化灶。

诊断 处理

诊断：糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈症。入院后予补液、胰岛素控制血糖，硫必利 ＋ 氯硝西泮缓解肌张力障碍，并予抗血小板聚集、改善循环等治疗，治疗4d后患者血糖控制良好，舞蹈样动作消失，入院第５天停用硫必利及氯硝西泮，舞蹈样动作未再出现。随访１年舞蹈样动作未再复发。出院后坚持预防脑卒中、控制血压血糖等治疗，血糖控制良好。

随访 讨论

随访１年舞蹈样动作未再复发。出院后坚持预防脑卒中、控制血压血糖等治疗，血糖控制良好。讨论：糖尿病并发偏侧舞蹈症临床上较为少见 ， 一般发生于血糖控制较差的糖尿病患者 ， 常表现为急性或亚急性起病 ， 单侧或双侧肢体不自主 、 不规则的舞蹈样动作及挤眉弄眼 、噘嘴 、伸舌 、面肌抽搐等无法控制的面部表情异常 。目前其发病机制尚不明确 ， 可能与高血糖后的代谢紊乱 、 雌激素水平及种族差异等因素有关 。该病例需与脑梗死及脑出血相鉴别 ， 纹状体梗死也可以引起舞蹈样症状 ， 但患者左侧纹状体未见明显梗死灶 ， 虽为高密度 ， 但无占位效应 ， 不支持出血诊断 ， 结合患者老年女性 ， 急起偏侧舞蹈症状 ， 入院时检查符合非酮症性高血糖诊断 ， 经积极控制血糖及硫必利 ＋ 氯硝西泮治疗后症状好转 ， 故诊断为糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈病 。来源：《中国神经免疫学和神经病学杂志》Doi :10.3969／j.issn.1006-2963.2014.06.020