主诉 病史

患者女性，汉族，58岁 主诉：“突发右下肢无力7天” 现病史：2014年10月20日无明显诱因突然出现头晕、右下肢无力、走路不稳致跌倒一次,当时行踝关节正侧位片, 示右踝关节退行性变,未见骨折。但仍感右下肢无力。 既往史：2011年体检时发现血小板减少，最低时41*109/L；伴有反复出现的口腔溃疡。

查体 辅查

PE：体温：36.0℃ 脉搏：58次/分 呼吸 19次/分 BP 122/79mmHg NE：右下肢肌力5-，余检查均正常。 10月27日入院治疗。查血小板86×109/L(2年前发现血小板减少)。 10月25日（入院前门诊）行头颅CT示右侧额叶片状低密度影，边界尚清，软化灶可能；双侧脑室旁多发腔梗病灶。 10月29日头部MRA 3D-TOF示右颈内动脉入颅段管壁增厚，管腔逐步狭窄，床突上段闭塞，左侧大脑中动脉M 2段起始部狭窄；双侧大脑前动脉A1段狭窄；基底动脉及其分支走行僵硬。 3D CE-MRA，MIP重建 ：双侧颈总、颈外动脉未见狭窄，管腔内未见异常信号。右颈内动脉自近段起管壁广泛增厚，管腔重度狭窄，远端入颅段管壁毛糙，床突上段不显影；左侧颈内动脉各段未见明显狭窄或异常信号。 放射学诊断：1、右颈内动脉管腔狭窄，床突上段闭塞；2、双侧大脑前动脉A1段狭窄；左侧大脑中动脉M 2段起始部狭窄；3、脑动脉硬化。4、右颈内动脉入颅段管壁广泛增厚，管腔重度狭窄，远端闭塞。

诊断 处理

诊断为：“右颈内动脉管腔狭窄、闭塞，颅内多发动脉狭窄，脑梗塞“，对症治疗。11月5日出院，转入当地医院康复治疗，11月26日出院。 为求进一步治疗，于11月30日收住上海长海医院，入院查体示右下肢肌力5-，余检查均正常。血小板计数51×109/L 。 2014年12月2日头部CT平扫示双额叶、半卵园中心见多发点，片状低密度影。头颅CTA示右颈内动脉纤细，管壁形态尚可，右颈内动脉C2段狭窄闭塞，左侧颈内动脉C1段硬化狭窄。左侧大脑前动脉A1段硬化狭窄，双侧大脑中动脉、后动脉走行正常，未见明显狭窄。 头部CT增强灌注：右颈内动脉纤细， C2段硬化重度狭窄；双侧大脑前动脉A1段硬化狭窄；CTP示双侧大脑半球血流平均血容量、平均血流量、平均通过时间及达峰时间基本对称。 2014年12月3日头颅CTP示：左侧颈内动脉后交通段及左侧大脑前动脉A1段狭窄，右侧颈内动脉交通段闭塞。 2014年12月3日MRA示：右侧颈内动脉颅内段纤细，显影不清。右侧大脑中动脉显示尚可，管腔未见明显狭窄。左侧颈内动脉颅内段管壁毛糙，管腔粗细不均，轻度狭窄，以C 1段末端明显，左侧大脑中动脉M1段近端中度狭窄，左侧颈内动脉C 1段轻中度狭窄，管壁增厚，未见明确斑块。左侧大脑中动脉M 1段管腔稍细，未见明显斑块。右侧颈内动脉颅内段纤细，末端显影不清，右侧大脑中动脉未见明显斑块形成。 DWI：左侧半卵园中心多发斑点状高信号。 放射学诊断：双侧颈内动脉颅内段改变，考虑MOYA病可能，请结合临床并增强检查。左侧半卵园中心多发新鲜腔梗灶。 彩超检查：1、双侧颈动脉内中膜增厚毛糙伴左侧斑块形成；2、右侧颈内动脉血流指数增高 自身抗体检测： ANA1：320；dsDNA 、ENA 、ANCA、 ACL均为阴性。血小板51×109/L。 风湿科嘱口服强的松30mg/qd. 2014年12月5日出院，待血小板计数好转后复查。

随访 讨论

2015年1月8日晨起右上肢乏力明显，右下肢乏力加重，伴言语困难每次持续30分钟，住当地医院。 2015年1月9日颅脑MR平扫示左侧额叶、基底节区、放射冠及左侧脑室后角旁多发急性脑梗塞。右侧额叶、两侧放射冠陈旧脑梗塞。 2015年1月15日出院后当天第2次我院。体查示右侧肢体肌力5级减。服强的松30mg qd，一月后，血小板计数193×109/L，余未见异常。 2015年1月20日DSA：右侧颈内动脉眼动脉以远闭塞，未见明显颈外动脉向颅内代偿供血。右侧椎动脉造影显示其通过后交通动脉向右侧前循环代偿供血。左侧颈内动脉造影显示左侧颈内动脉交通段、左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M1段狭窄。左侧椎动脉造影显示：基底动脉通过后交通动脉向右侧前循环代偿供血。余未见明显异常。 DSA诊断：右侧颈内动脉闭塞；左侧颈内动脉交通段、左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M 1段狭窄。 2015年1月29日复查MRA，示右侧颈内动脉眼动脉闭塞，左侧颈内动脉交通段、左侧大脑前动脉A1段、左侧大脑中动脉M1段狭窄。 2015年2月24日出院，出院诊断：脑供血动脉狭窄 出院带药：丁苯酞0.2g，3次/日口服；阿司匹林肠溶片100mg/日口服；强的松片30mg/日口服，根据风湿科意见调整。 出院后患者激素逐渐减量，症状逐渐缓解。 讨论：此患者病程迁延，多次复发，然其血管炎病因始终未明确诊断，特此发帖讨论