主诉 病史

患儿12岁，反复颜面红斑水疱2年。2年前无明显诱因开始出现鼻背部红斑、水疱，约米粒大小，伴瘙痒、轻微疼痛，水疱自行溃破，出现渗液，数天后结痂，痂皮脱落后遗留凹陷性疤痕，皮疹反复发作，范围逐渐增大，蔓延至全脸。日晒后加重，无明显季节性，伴有瘙痒。

查体 辅查

查体：弥漫分布全脸大小不等的深红色血痂，散在可见少量米粒大小的水疱，疱壁薄，疱液清亮，中央未见脐凹，尼氏征阴性。双颊、下颌可见较多萎缩性瘢痕。上下眼睑、上下唇周潮红、肿胀。双唇粘膜轻微糜烂结痂，张口困难。口腔、外阴粘膜未见明显异常。颌下、颏下淋巴结肿大，余浅表淋巴结未触及。 外院就诊行皮肤病理活检示“表皮部分坏死，表皮下水疱形成，真皮浅层多量组织凝固性坏死，大量慢性炎症洗吧浸润并灶性聚集，皮肤附件周围及皮下多量慢性炎症细胞浸润，考虑疱疹，请结合临床。”。皮损涂片：可见糠皮孢子菌。

诊断 处理

入院诊断疱疹查因？完善相关检查，未见明显异常。皮肤病理检查：（皮肤组织）部分表皮缺失，溃疡形成，真皮浅层坏死明显，真皮深层近脂肪组织灶性中等大异形淋巴样细胞聚集，细胞核大，核形不规则，核分裂象可见，结合免疫组化及原位杂交结果，病变符合儿童EBV阳性T细胞增殖性疾病，结合临床，大部分指标可符合种痘疱疹样儿童T细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CD3、CD45RO、CD4（较多+），CD8（少量+），CD20、CD79α（少量散在+），CD56（-），TIA-1（+），CD30（部分+），CD5（较多+），Ki-67（40%+）。最后诊断：1、皮疹(种痘样水疱病？) 2、儿童EBV阳性T细胞增殖性疾病，种痘水疱病样儿童T细胞淋巴瘤可能性大。 入院后嘱患儿避光，予羟氯喹、烟酰胺抗光敏；予强的松20mg口服、氟美松静滴及非特异性抗炎抗过敏治疗。

随访 讨论

患儿皮疹无糜烂、溃疡，眼睑红肿减轻，但仍有新发皮疹。患儿家属要求出院。未再随诊。 讨论：种痘水疱病样儿童T细胞淋巴瘤作为一种罕见的皮肤恶性肿瘤，目前尚无治愈方法，早期诊断手段显得异常重要。