患者26岁青年男性,因“发现颈部9月余,明显增大20天”入院。 患者9月余前自行发现下颌肿物,约2cm大小,质硬,无压痛,未予重视,肿物逐渐增大。患者遂至当地医院就诊,鼻咽MR提示鼻咽腔下部-口咽腔右侧壁见局限性增厚,最厚处1.1cm,双侧颈动脉鞘区可见多发淋巴结,短径约1.3cm,病例提示粘膜慢性炎症,淋巴组织增生活跃,灶性鳞状上皮增生,建议取颈部淋巴结活检。近20天下颌肿物明显增大,侵及颈部及头部,约16*12*5cm大小,表面皮温升高,皮肤发红,伴触痛,近1周反复发热,伴畏寒,于当地医院抗感染治疗后症状无明显好转。
入院后完善相关检查,颈部淋巴结超声示:右侧颈部见多个明显肿大淋巴结,建议活检。左侧颈部见轻度肿大淋巴结。胸部CT示:纵膈多发、稍大淋巴结。右侧颈根部展位,建议进一步检查。全腹部CT示:肝内多发病灶,性质待定,建议MR检查除外转移瘤可能,肝内多发异常灌注灶。鼻咽、颈部MR示:右颈II~VI区多发肿大淋巴结,考虑转移瘤可能,侵犯右颈后肌群,右颈部软组织肿胀。
考虑患者外周淋巴瘤可能性大。遂与颈部淋巴结切取活检,病理提示:符合T细胞源性淋巴瘤倾向非特指外周T细胞淋巴瘤可能性大。诊断为"外周T细胞淋巴瘤”,与EPI125mg+CTX1.25g+VCR2mg +强的松50mg bid ,并于水花、碱化、止吐、护肝治疗。
患者的化疗效果尚待进一步追踪。外周T细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7%,诊断需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。可供选择的一线治疗方案包括CHOP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。对年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。外周T细胞淋巴瘤病人常常表现不良的预后因素,>80%病人IPI积分≥2 和>30%病人IPI积分≥4。正如IPI所预示的那样,外周T细胞淋巴瘤有不良的预后结果,只有25%的病人诊断后生存5年以上。