主诉 病史

44岁女性，反复复视伴头痛6年。 患者6年前无明显诱因出现双眼复视，左眼较重，伴头痛，呈轻微胀痛，无畏光、胀痛、异物感，无头晕、恶心、呕吐，无皮疹、光过敏、关节疼痛。多次至多家医院就诊，原因未明，诊断不清，但予激素治疗后复视、头痛症状可缓解，减药或停药后复发。2月前再次出现复视，右眼较重，伴头痛，性质同前，至我院就诊，诊断为：原发性中枢神经系统血管炎，予免疫抑制剂及神经营养等治疗后好转带药出院，今为治疗后复查来我院就诊。近2月来，患者精神、饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。既往史无特殊，无吸烟、饮酒嗜好。

查体 辅查

血常规、及生化指标基本正常，血沉：21mm/h，颅脑MRI：右侧额叶底部中线旁软化灶伴周围胶质增生改变，左侧海绵窦后方及鞍背后方见多发异常信号影，呈轻中度不均质强化，斜坡脑膜增厚强化，较前次片无明显改变，建议增强扫描进一步观察；双侧额顶叶皮层下、右侧放射冠多发腔隙性脑梗塞及缺血灶，病灶较强缩小。

诊断 处理

诊断：原发性中枢神经系统血管炎。 继续予免疫抑制剂、神经营养及对症支持治疗，硫酸羟氯喹片 200mg 口服 2/日；环孢素胶囊 50mg 口服 2/日；阿法迪三胶囊 0.5ug 口服 1/日

随访 讨论

原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)，又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)，是一种较少见的疾病。本例患者有神经系统症状的临床表现，但无明确定位体征，病史长，激素治疗有效，停药或减药症状复现，考虑患者经济因素，未行进一步检查，在结合临床症状及颅脑MRI的结果，诊断PACNS并治疗有效，嘱患者定期复查。