患者,女,54岁; 主诉:左大腿内侧红褐色斑块、结节1年,伴瘙痒; 简要现病史:1年前,无明显诱因下左侧大腿内侧出现数枚黄豆大小丘疹,质硬,伴瘙痒;颜色由红色渐转为红褐色;皮疹逐渐增多、融合、扩大;后形成10×10cm2大小斑块,边界清楚,仍有瘙痒。否认病程中发热、关节痛等病史;遂至我院门诊就诊。 既往史、系统回顾、个人史、婚姻史、家族史无殊。
查体:系统检查无殊;专科检查:左大腿内侧红褐色斑块、结节,直径约10×10cm2大小斑块,边界清楚,触之厚度不均匀,伴有皮肤萎缩。表面皮纹存在。 辅助检查:血常规、CRP、凝血功能均正常; 肝肾功能、ASO、RF、C3、C4、ANCA均正常; 血沉18mm/h; ANA(颗粒+均质阳性),1:40(+);ANA14项(-); 尿蛋白(+):150mg/mL(0-30); 24h尿量600ml;24h尿蛋白286.98mg; 尿IgG62.7mg/l(0-9.6);尿转铁蛋白16.5mg/l(0-2.2);尿微量白蛋白341mg/l(0-30);a1-微球蛋白11.6mg/l(0-12); 血清蛋白电泳未见可疑条带;免疫球蛋白定量及免疫固定电泳均未见明显异常; 皮肤病理: 1.HE染色:角化过度,表皮未见明显异常;真皮浅深层及皮下组织中灶性浆细胞为主伴淋巴细胞浸润;胶原水肿伴轻度变性; 意见:浆细胞浸润性疾病,部分区域呈脂膜炎样改变。 2.免疫组化:真皮层及皮下组织内小血管周围为显著的以浆细胞为主伴淋巴细胞灶性浸润;细胞无明显异型性;结合酶标:浆细胞CD138(+)、κ(+)、λ(+);B细胞CD20(+)、PAX5(+)、Bcl-2(+),T细胞CD3(+)、CD43(+)、Bcl-2(+),CD30(-)、CD21(-),Ki67+2-5%。首先考虑为炎性病变,请结合临床。 3.特殊染色:阿新蓝染色(-)
诊断:狼疮性脂膜炎? 处理:待处理
讨论:本病病理提示为浆细胞多克隆增生性疾病;那么,需要鉴别疾病包括“深在性硬斑病 狼疮性脂膜炎、嗜酸性筋膜炎、硬斑病、类脂质渐进性坏死、硬化性脂膜炎等”,请各位给予进一步诊治意见。