主诉 病史

77岁女性，因指尖溃疡求医。患者的左臂自幼年起出现动静脉畸形（如图 A）。 查体发现肥大病变，伴累及手指、前臂、肘部和上臂的巨大动静脉畸形。该畸形为搏动性，伴静脉和动脉扩张和明显震颤。指尖可见小溃疡灶。无心衰表现。针对肘部、前臂和手的磁共振血管造影可见扩张、扭曲的动脉和静脉，已成像的肢体部分可见数处动脉瘤性扩张，伴多发性高流量动静脉短路（如图 B）。帕-韦二氏综合征（血管-骨肥大综合征）的病变包括静脉和毛细血管畸形伴高流量动静脉短路，以及相关肢体的过度增生。多数病例为散发性，但也可能有遗传因素。部分病例由inRASA1突变导致。累及手臂的帕-韦二氏综合征非常罕见，特别是这种程度的血管扩张，推测系病程过长引起的。本病常累及下肢。本例患者拒绝接受手术治疗，对指尖溃疡灶采取加压包扎和局部伤口护理。