主诉 病史

中年女性，慢性病程。因“反复颜面、四肢皮肤红斑、丘疹、斑块伴痒痛10年”入院。现病史：患者10年前无明显诱因于颜面皮肤出现红斑、丘疹，伴瘙痒、轻痛，无伴发热及关节肌肉疼痛等不适。后皮疹渐增多，累及四肢皮肤，并逐渐形成斑块，半月内可自行消退，消退后遗留色素沉着，但反复发作，尤以月经前为甚。曾多次于外院及我院就诊，于我院行皮肤病理检查提示“符合急性发热性嗜中性白细胞增多性皮病”，诊断“急性发热性嗜中性皮病”，予“强的松10mgTid”治疗后皮疹可控制。1年余前因长期服用强的松后出现Cushing面容和体态，患者拒绝继续服用该药，遂逐渐减量，同时辅以“雷公藤、秋水仙碱、罗红霉素、帕夫林”口服，过程中皮疹仍有少量反复。停用强的松后予“美能针”静滴维持治疗，皮疹可稍消退，但反复。现患者为进一步诊治来我院，门诊拟“急性发热性嗜中性皮病”收入我科。起病以来，患者无发热，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气促，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无眼睑及双下肢水肿，精神、胃纳、睡眠可，二便正常，体重无明显变化。 既往史：既往“乙肝大三阳”病史30余年，未予治疗。1年前因“左耳前瘘管”行手术治疗，术后治愈。自诉平素易患“咽炎、扁桃体炎”等，服用中药及“头孢类”药物后可好转。辅助检查：2007-8-16我院皮肤病理：（右小腿病变组织）表皮不规则增生，真皮全层弥漫性或围管性炎细胞浸润，主要为嗜中性白细胞及核尘，也可见嗜酸性粒细胞及少量淋巴组织细胞。真皮中上层血管扩张，管壁水肿及红细胞外溢，但管壁无明显纤维素样变性。考虑符合“急性发热性嗜中性白细胞增多性皮病”。入院诊断：sweet‘s综合征。住院经过：入院查肝功示：谷丙转氨酶44.00U/L。血脂八项：低密度脂蛋白胆固醇3.68mmol/L，载脂蛋白B1001.17g/L，载脂蛋白A11.71g/L，脂蛋白a427.00 mg/L。HBV-DNA定量：3.76e8IU/ml。 PPD皮试48h(+++),72h(+++)。T-SPOT：阴性。肿瘤三项、风湿三项、糖类抗原等均无异常。心电图示:窦性心律；ST-T改变。胸片无异常。腹部彩超示:子宫大小正常，子宫肌瘤。胆囊多发息肉。余无异常。入院后予美能静滴、开思亭止痒、帕夫林调节免疫治疗，患者丘疹、斑块仍有反复发作，09-28予得宝松1ml肌注。09-24行“鼻内镜囊肿切除+活检术”，术后病理提示：（鼻咽肿物）粘膜慢性炎伴淋巴细胞组织增生。（如图）治疗后患者诉皮损处有瘙痒，无发热、咳嗽等，一般情况良好，二便正常。查体：双下肢散在新发粟粒大小红色丘疹，左手指背斑块较前收敛，手背针刺处见甲盖大小类圆形红色斑块，较前变平、收敛。予出院。