主诉 病史

患儿，男，22 个月，于 2011年1月13日入住我科，该患儿家属叙述 15 个月前因右臀部肌注百白破疫苗后，臀部注射区出现肿物，约指甲大小，肿物韧硬，用力按压无明显疼痛感，不随体位改变，无还纳感，无夜间痛。因未影响日常生活，故未予特殊治疗。 此后肿物逐渐增大，8个月前，右侧臀部肿物已如拳头大小（图 1a），遂在当地治疗，症状未见好转。1d前来我院行彩超检查，提示为右侧臀部皮下软组织内混合性肿物，血肿或炎性肿块可能性大。入我科后详细查体后见：右臀部外侧 可 触 及 9.0 cm×10.0 cm×3.0 cm大小包块 ，触之硬韧 ，无明显压痛，无放射痛，与周围组织分界较清，活动度良好。实验室检查：C-反应蛋白 0.20 mg/L，血沉4 mm/h，嗜酸性粒细胞百分比 0.01％，嗜酸性粒细胞绝对值 0.16×109。 入院后完善术前检查择期行右臀部肿物切除术， 术中以肿物为中心沿臀大肌走行取斜行切口，见肿物位于皮下与深筋膜之间，包膜完整，血运较丰富，肿物大小约为 8 cm× 6 cm ×6 cm。术中注意无瘤化操作，于包膜外 1～2cm 正常组织处锐性分离，完整切除肿物。切开肿物，见肿物中央为多囊性，有分隔，内有淡黄色胶冻样物质，实质为灰白色（图 1b）。 将肿物送检快速病理回报：梭形细胞肿瘤，考虑纤维肉瘤可能性大，Ⅰ期行扩大切除，切缘组织送检快速病理未见肿瘤细胞，剩余组织送检常规病理，常规病理回报： 间叶源性肿瘤， 考虑为婴幼儿纤维肉瘤可能性大。建议行免疫组化，免疫组化结果：右臀部婴儿型纤维肉瘤（图 1c）。病理诊断为：婴儿型纤维肉瘤。 婴儿型纤维肉瘤是一种相对少见的肿瘤 ，又 称 为 先 天 性 纤 维 肉 瘤，系指发生在新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）定义：5 岁以下个体发生的纤维肉瘤称为先天性纤维肉瘤。 婴儿型纤维肉瘤的生物学行为呈惰性经过，往往临床上没有引起重视，病理形态上与成年纤维肉瘤相似，一般多在患儿 1 岁内诊断，约 1/3～1/2 为先天性，较易复发。 本病多发生在 2 岁以内的婴幼儿，38％的 患儿出 生 时 即有，51％患儿出生后 3 个月以内发生。 有些患儿虽发生于出生后 3 个月内，但实际发生时间常难确定 ，故 CFS以先天性居多。 本病男性比女性好发，多发生在四肢远端如足、踝、手腕，少数位于躯干中轴位置，但也可发生在眼眶、口腔、胆道、腹膜后和结肠等部位。CFS 临床表现多为局部软组织肿块和周围软组织受压现象。 需要与 CFS 鉴别的疾病： ① 细胞丰富的婴幼儿纤维瘤病，如腱鞘纤维瘤、结节性筋膜炎、腹壁韧带样瘤等。 婴幼儿纤维瘤体积较小，镜下细胞相对不丰富，很少有较多不分裂象，一般无明显坏死区。细胞遗传学与分子遗传学分析，对两者鉴别有用。 ② 恶性纤维组织细胞瘤，恶性纤维组织细胞瘤除了梭形细胞外尚有在 CFS 中 不 可 能 出 现 的 圆 形 组织细胞样细胞、泡沫细胞和巨细胞。这是多形性恶性纤维组织细胞瘤的特征，而 CFS 的特点是细胞相对一致。 ③成人型纤维肉瘤，年龄及染色体检查最为重要。其他如肿瘤体积相对巨大，镜下炎性浸润比较明显，出现退化，有利于先天性/ 婴幼儿纤维肉瘤的诊断。 相对成人纤维肉瘤，CFS 表现为相对惰性的临床过程。与成人纤维肉瘤相比，CFS 除复发率较高外转移率和死亡率均明显低于成人。治疗上，应当对肿瘤实行早期的扩大切除手术，这样能够保留肢体并对大部分患者有效。本例患儿虽然发现较晚，肿瘤较大，但累积周围软组织比较轻，术中完整切除肿瘤并行局部扩大切除，术后 3、6、12 个月随访复查均未发现复发及转移，考虑预后应较好。