主诉 病史

患儿出生即发现胸部有一肿块。母亲35岁，孕38.3周，顺产，G3P2，无病史。孕期实验室检查不明，产检规律，超声检查无明显异常。患儿阿普加评分，第一分钟9，第5分钟9，未进行复苏。体检示右侧躯干T4-T6平面有以3.5*4cm大小的圆形肿块，质硬，粗糙，不均匀，皮肤未见褪色，其余检查未见异常。超声检查示肿块大小3.9*1.8*3.5cm大小，分叶，边缘清晰未见其他结构破坏。肿块切除后患者出院。2个月后在左胸壁处再次出现损害。患儿4个月大时切除，术中发现右侧胸壁有3*3cm大小的肿块与胸膜相连，左胸壁皮下有1*1 cm大小的肿块。病理结果示：平滑肌actin蛋白阳性，结蛋白，肌球蛋白，s-100阴性。诊断为婴儿肌纤维瘤病。 婴儿肌纤维瘤病是一种婴儿期最常见良性纤维瘤，可以发生在任何有间皮组织的地方，比如脾，肝脏，软组织。组织病理显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好，如无并发症可望在1～2岁时纤维瘤自然消退。　纤维瘤如造成广泛性损害，死亡率高，存活超过4个月者损害可自然消退。