主诉 病史

火棉胶婴儿系属于几种遗传型的混合型.分娩后，新生儿皮肤光亮紧张，如同上过釉.整个皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜，此膜闪闪发光，呈棕黄色.四肢好似外科医生戴着手套的手。火锦胶样膜止于腔口周围，粘膜不受累.头发通常穿膜而出.指甲偶尔为膜所盖。在面部，常有双侧性睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔为角质碎片堵塞，需加以清除.耳朵因火棉胶佯损害而变形，形成皱褶。皮肤僵硬，触摸时好似一种塑料纸。上、下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情，手翻足背水肿。开始吮奶后，唇周出现同心性排列的小皲裂.婴儿出生时，体重较轻，分娩过程一般正常.于出生后路小时内或立刻可见到火棉胶样膜有皲裂，皲裂累及膜全层，其边缘翘起，不透明。膜下为表皮深层，潮湿、高低不平，呈红斑样。薄片状脱屑由皲裂部位开始，于15—30天内脱肩累及全身，最后脱屑的部位是头颅和肢瑞。膜下皮肤呈红斑样.伴糠秕状鳞屑，以后演变为各型鱼鳞病。大多数婴儿的睑外翻和唇外翻逐渐恢复，耳朵皱褶现象消失，但也可产生局部后遗症状。