良性纤维组织细胞瘤-医联

主诉病史

患者男，26岁，因反复咯血2个月余于2012年7月人本院治疗。入院前患者曾先后到多家医院就诊，CT显示右肺下叶占位，性质不能明确。外院支气管镜刷片病理示较多成堆及散在的上皮样细胞和梭形细胞，细胞无异型性，初步考虑为肉芽肿性炎或支气管炎性息肉。

查体辅查

胸部CT增强提示右肺下叶富血供肿块，血管源性肿瘤可能。患者在加强支持治疗后未发现继续咯血，遂开胸探查。术中见右肺与胸腔无粘连，胸腔无积液。右肺上叶与中下叶分裂不全，肿瘤位于右肺下叶，直径约5.5cm，与周围组织边界清，质韧，剖面灰白色。肺门纵隔可见肿大淋巴结。切除右中下肺，并周围淋巴结清扫后送冰冻病理检查。冰冻见致密的梭形细胞增生，性质难以明确，建议待常规进一步诊断。大体检查见灰白色肿块，质地较硬，与周围肺组织分界清晰，类圆形，大小5 cm×4 cm ×4 cm。肿瘤质地均匀，无出血坏死及液化、囊性变。镜下见肿瘤细胞短梭形，排列紧密，呈典型的“席纹状”分布，细胞温和，肿瘤细胞问有少量淋巴细胞和成片的泡沫样组织细胞浸润。核分裂罕见，约1个/10个高倍镜视野，无坏死。

诊断处理

免疫组化示肿瘤细胞仅表达波形蛋白，不表达EMA、CK、CK7、TTF一1、CK5/6、P63、CD34、SMA、Bcl-2、CD99、Desmin、S-100、ALK、CDll7、DOG.1等标记，细胞增殖指数标记Ki67仅见个别细胞阳性。本例经美国UCLA病理系专家会诊，诊断为深部良性纤维组织细胞瘤。