鼻咽部侵袭性纤维瘤病-医联

主诉病史

患者，男，47岁，因头痛、左耳闷3月余，加重伴伸舌偏斜1周，于2015年6月门诊以鼻咽部占位性病变收住院。患者诉3个月前无明显诱因出现头痛、左耳闷，近1周来伸舌向左偏斜(图1)。否认家族史及外伤史。查体：伸舌向左偏斜，鼻腔内未见肿物，颈淋巴结未触及。常规化验检查正常。首诊于我院神经内科，临床诊断舌下神经疾患，行颅脑增强 MRI发现鼻咽部占位。鼻窦增强3D-CT扫描示鼻咽后壁软组织增厚，累及双侧咽鼓管圆枕及头长肌，平扫CT值77HU，增强扫描中度强化，CT值96HU，双侧咽隐窝不清，鼻咽腔变形。

查体辅查

鼻咽部增强MRI表现为鼻咽后顶壁软组织增厚且欠规整，增强后明显强化，异常信号累及头长肌间及表面，左鼻咽旁、邻近枕骨斜坡、左侧破裂孔增强亦可见斑片状强化灶，左侧乳突他信号增高。患者于6月26日行”鼻内镜下鼻咽部探查取病理术”，术中发现鼻咽部黏膜下软骨样、白色质硬韧肿物，不易出血。

诊断处理

取部分瘤组织行病理检查，示“慢性炎症伴纤维组织增生，考虑为侵袭性纤维瘤病”。明确病理诊断后就诊于国内多家医院，曾以“炎性病变”为诊断治疗，但头痛、耳闷及伸舌偏斜无缓解，严重影响睡眠和生活质量。再次于同年8月3日于我院在全麻下行“鼻内镜下鼻咽部肿物切除术”。术中见病变性质特点同前，为质地硬韧软骨样组织，沿头长肌表面筋膜呈侵袭性生长，与周围组织无明显界限，向后达下斜坡骨面，向前上方达鼻咽顶和后鼻孔上缘，向两侧接近枕骨髁。术中在影像导航系统辅助下，完全切除病灶，深度至暴露出头长肌或斜坡骨面，向两侧达舌下神经孔周围。术后再次送病理确诊为侵袭性纤维瘤病。显微镜下瘤细胞梭形、束状分布，浸润周围肌肉组织，细胞排列稀疏，核梭形异型不明显。免疫组织化学示：CK(上皮+) Vimentin(+) SMA(血管+) S-100(-) CD34(血管+) VOB-Catenin(散在+) CD56(-) Ki-67(局灶2％+)。术后恢复良好，无吞咽困难等并发症。于2015年9月3日至11月21 日在我院放疗科行调强放射治疗，每次照射剂量2 Gy，总剂量50 Gy，放疗中出现口腔黏膜反应Ⅱ度，无鼻咽黏膜坏死、颞叶坏死等严重并发症。术后头痛、耳闷症状消失，但伸舌偏斜无缓解，定期复查，随访28个月未见复发，影像学复查并与术前。