患者,女,51岁,因“间断腹胀1年,加重伴腹痛10余天,”入院。10余天前,于当地医院就诊,诊断为“慢性淋巴细胞白血病,脾大”,未给予相关治疗。
入院查体:生命体征平稳,神志清楚,双侧颈部可触及肿大淋巴结,最大约1.5 cm X 1.0 cm,质软,活动度较好。胸骨压痛阴性,双肺呼吸音粗,脾大,肋下6.3 cm有压痛。 肺部多排CT平扫显示:双侧腋窝淋巴结略大,纵隔淋巴结钙化,脾大。
综合分析临床诊断为T幼淋巴细胞白血病(T-PLL),给予EPOCH(依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素)化疗方案治疗,化疗第7天复查血常规:WBC计数47.32 x 109/L, Hb118 g/L, PLT计数97 x 109/L,化疗结束,患者要求出院。
幼淋巴细胞白血病(PLL)是一种少见的淋巴细胞增殖性肿瘤,根据淋巴细胞的来源可分为T-PLL和B幼淋巴细胞白血病(B-PLL)两种,前者仅占PLL的20%。T-PLL是一种以具有成熟胸腺后T淋巴细胞表型的前淋巴细胞增生为特征的恶性克隆增殖性疾病,可累及外周血、骨髓、淋巴结、肝、脾和皮肤。大部分患者临床表现为肝、脾和全身淋巴结肿大,20%的患者可见皮肤浸润,少数有浆液性渗出;外周血WBC明显增高,淋巴细胞以幼淋细胞为主,贫血和PLT减少常见。本例患者以消化道为首发症状,结合该患者体格检查、实验室检查、骨髓细胞形态及骨髓组织活检、免疫表型分析等检查可诊断为T-PLL。在2008年世界卫生组织(WHO)分类中,T-PLL按形态学分为3类:经典型、小细胞型、脑回型。本例患者胞体中等大小,浆量较多,部分细胞核型不规则,核染色质疏松,可见核仁,属于“经典型”。