主诉 病史

主诉：面颈部肿胀1.5个月，咳嗽、胸闷1个月  患者男，22岁，主因“面颈部肿胀1.5个月，咳嗽、胸闷1个月”于2011年8月11日入院。1.5个月前患者无明显诱因出现颜面部及颈部肿胀，伴四肢乏力。1个月前开始出现咳嗽，气短，偶有痰中带血丝，无发热、胸痛等症状，自服中药治疗无明显效果，于外院查X线胸片示右上纵隔巨大占位，右侧中量胸腔积液(图l，2)，为求进一步诊治而入我院。自发病以来，食欲下降，二便正常，体重近1.5个月内减少7.5Kg。既往体健，无放射线及毒物接触史，吸烟指数6—18包年。入院后体检：体温36.6 oC，脉搏80次／min，呼吸频率18次／min，血压120／70 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。面部及颈部轻度水肿，浅表淋巴结未触及肿大；颈软无抵抗，气管居中，甲状腺不大，颈静脉充盈，前胸壁可见静脉曲张(图3)，血流方向自上而下，左肺呼吸音增强，右肺呼吸音减弱，右上及右下胸部叩诊呈浊实音，心律齐，无杂音，腹平软无压痛，双下肢不肿。入院诊断：右上纵隔占位待查，右侧胸腔积液。

查体 辅查

入院后查外周血白细胞为6.6×109／L，中性粒细胞为0.84，ESR为7 mm／1 h。血浆总蛋白80g/L，白蛋白39 g/L，乳酸脱氢酶387 IU／L(正常参考值为10—240 IU／L)。神经元特异性烯醇化酶(NSE)为53.4μg/L(正常值

诊断 处理

PMLBCL是一种发生于纵隔的、特殊类型的弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，可能为胸腺B细胞来源，具有独特的临床、影像和病理学表现。在非何杰金淋巴瘤中，PMLBCL约占2—3％。主要发生在30一49岁的青壮年，女性发病率略高，而其他类型的DLBCL平均发病年龄在70～79岁，且男性好发。PMLBCL发生于前上纵隔，肿块的体积常常十分巨大(直径>10 cm)，但无浅表淋巴结及肝脾肿大等系统性受累表现。在临床上少见一般淋巴瘤的全身症状，而多以肿瘤局部侵袭产生的压迫症状为主，如气管支气管受压、上腔静脉压迫综合征、胸腔及心包积液等。本例患者就是因为上腔静脉压迫综合征导致面部和颈部肿胀而被发现的。另外，70％～80％的PMBCL患者血浆LDH升高，是发生中枢神经系统侵犯及预后不良的一个危险因素。虽然本例患者血浆LDH明显升高，但是无中枢神经系统受累。  PMLBCL在x线胸片上表现为上中纵隔影增宽，肿瘤边缘清楚，可呈分叶状，当肿瘤较小时也可漏诊。胸部CT表现为前上纵隔肿块，瘤体巨大，直径>10 cm者称为巨块型。胸部增强CT扫描显示瘤体实性部分轻中度强化，半数患者其内可见液化坏死区，需要和胸腺瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤及纵隔型肺癌等相鉴别。由于PMLBCL病灶体积巨大，心脏和大血管常常被推压、移位非常明显。肿块周围脂肪间隙部分或全部消失，常侵蚀上腔静脉和无名静脉，也可合并胸腔积液、心包积液。

随访 讨论

PMLBCL的诊断依靠组织病理学和免疫组织化学，手术和经皮穿刺是常用的活检方法。PMLBCL细胞体积中等至巨大，胞质丰富、透明，细胞核为不规则的圆形或卵圆形，核仁通常很小，核分裂相较多，可伴有明显的纤维化，有时可见残留胸腺组织。PMLBCL免疫组织化学染色显示肿瘤表达B细胞谱系特异性表面分子，如CD19、CD20等，而CD3、CD10等阴性。Ki-67阳性率常>50％，说明PMLBCL恶性程度较高。  PMLBCL主要的治疗方法为化疗，R—CHOP方案优于传统的CHOP方案，对初始治疗的反应是很好地预后标志，瘤体巨大者应注意预防溶瘤综合征，化疗效果不佳及复发者可联合放疗，也可选择自体干细胞移植，手术治疗不能改善预后。病变局限于上纵隔的PMLBCL患者预后相对较好，侵犯胸膜和心包及血浆LDH值明显升高的患者预后较差，平均5年生存率为64％，优于其他类型DLBCL的46％。