主诉 病史

患者女，22岁。 因头发及体毛脱落1年，泛发性白斑6月到我科就诊。 起病前1年无诱因开始出现弥漫性脱发，半年内头发基本脱落，之后眉毛、腋毛、阴毛均全部脱落。 起病前半年，头皮处出现白斑，皮损渐累及躯干、四肢。 起病以来，自觉怕冷，无乏力及嗜睡等，体重无明显变化。 既往体健，否认药敏史，否认手术外伤史。 未婚未育，平素月经规律。 家族中无类似患者。

查体 辅查

一般情况好，双侧甲状腺I度大，质中，表面不平，双下肢不肿。 头发、眉毛，腋毛和阴毛全部缺如，毛发脱落处皮肤未见红斑及萎缩斑。头皮、双眼外眦处、背部和四肢散在多发大小不一的色素脱失斑疹、斑片，境界清楚。 血尿常规、肝肾功能无异常 。 ANA 1：160（核膜型），ENA (-)。 FT3、FT4、TSH无异常。 A-TPO 479.60 IU/ml↑， A-Tg 4000.00 IU/ml↑， B超示甲状腺回声欠均匀，局部 回声减低，呈条索样改变， 提示弥漫性病变 。 头皮脱发处组织病理：角质层大致正常，棘细胞内水肿，真皮内生长期毛囊数目减少 。

诊断 处理

自身免疫性多腺体综合征3C型（白癜风、普秃并发亚临床甲状腺功能减退）

随访 讨论

口服泼尼松龙30mg/d治疗2月后，患者白斑数量及面积逐渐减小，泼尼松龙逐渐减量至停用，疗程共半年。1年后随访，患者仅腰部遗留一处白斑，但全身毛发未见长出。 复查ANA阴性，FT3和 FT4正常， TSH 6.52 μIU/ml↑，A-TPO 600.00 IU/ml↑，A-Tg 4000.00 IU/ml↑ 。 内分泌科会诊，加用优甲乐 25mg/d口服，患者目前仍在随访中。 自身免疫性多腺体综合征（Autoimmune polyglandular syndromes, APS)是以两种或两种以上自身免疫性腺体功能缺陷同时存在于一个个体为特征。可伴发其他非内分泌自身免疫病。 目前分为4型，即APS-1、2、3和4型。 APS-3型定义: 自身免疫性甲状腺病合并至少一种其它自身免疫病（除艾迪生病和甲状旁腺功能减退症外）。 根据合并疾病的不同，APS-3型有4个亚型：A、B、C和D。 APS-3C型（合并皮肤、神经肌肉或神经系统自身免疫病，如白癜风、斑秃和重症肌无力）。白癜风、斑秃和自身免疫性甲状腺病常两两伴发，但这三种疾病合并出现（APS-3C型）的情况却比较少见，目前国内外仅4例报道，国内尚无诊为APS-3C型的病例。 APS-3C型可能更加常见，只是很多病例未被诊断。这三种疾病合并出现的机制不明。 辅助性T细胞介导的免疫反应可同时攻击黑素细胞和毛囊抗原，或非特异性抑制因子介导的免疫反应失活导致多克隆B细胞激活并产生多种自身抗体，导致白癜风和斑秃并发。 针对黑素细胞的抗体介导的免疫损伤可能与毛囊结构破坏有关，或刚好相反。 针对白癜风或者斑秃患者的研究表明，这两种疾病往往在甲状腺病之前发生，提示白癜风患者的黑素细胞或斑秃患者的毛囊比甲状腺更易受到免疫损伤 。 本例提示对于白癜风或斑秃，特别是两种疾病合并的患者，有必要行甲状腺功能和自身抗体筛查，以早期发现潜在自身免疫病，行监测或早期干预。